作者:佚名
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作者:佚名
肾小球足细胞中的Rac1,一种小GTP酶,其超激活涉及了家族性蛋白尿病的发病机制。然而,Rac1在获得性肾病综合征中的作用是未知的。为了获得这方面的直观见解,Robins R等研究者产生了一种转基因小鼠模型,表明多西环素诱导型组织型活性形式的Rac1(CA-Rac1)在足细胞中表达。不管拷贝数如何,蛋白尿在五天内迅速发生,组织学类似于微小病变。蛋白尿的程度和严重程度取决于转基因拷贝数。多西环素戒断
该研究结果表明对初始IIS的反应和检测出足细胞病分别是激素抵抗型肾病综合征儿童具有良好和不良长期预后的指标。多药耐药散发性疾病的儿童比遗传性疾病儿童表现出更好的肾性生存率。此外,当确定了基因诊断时,组织病理学检查结果可能仍然与预后相关。
肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征,以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为其主要临床特点,可分为原发性、继发性和先天性NS 3种类型,而原发性NS(primary nephrotic syndrome, PNS)约占小儿时期NS总数的90%,是儿童常见的肾小球疾病之一。
本研究旨在验证是否经静脉进行碘剂对比剂CT增强检查会增加肾病综合征患者发生急性肾损伤(AKI)的风险,并将结果发表在Eur Raidol上。
作者证实,STUB1的增加可以预防血栓的形成,但不会延长肾脏疾病小鼠模型的出血表征,为我们提示了一种新的可行的针对肾病患者的抗血栓治疗方法。
为与时俱进地反映当前最佳临床实践证据,中华医学会儿科学分会肾脏学组通过讨论,在分析、评价新进展和新证据的基础上,对2010年1月发布的《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南试行(三):激素耐药型肾病综合征诊治指南》进行了修订,为更好地促进和规范我国儿童肾脏病的诊治提供指导。
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