烟雾病科普,不懂来看
2017-01-03 神经内三科 神经内三科
烟雾病又名Moyamoya病,脑底异常血管网,是一组以Willis环双侧主要分支血管(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉,有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞,继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。 临床表现:1.短暂性脑缺血发作(TIA)型最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过
烟雾病又名Moyamoya病,脑底异常血管网,是一组以Willis环双侧主要分支血管(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉,有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞,继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。
临床表现:
1.短暂性脑缺血发作(TIA)型
最多见,约见于全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱,多为偏瘫,亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性,有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。
2.梗塞型
急性脑卒中,导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。
3.癫痫型
频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态,伴脑电图癫痫样放电。
4.出血型
蛛网膜下腔出血或脑实质出血,成人患者出现本型的几率大于儿童患者。
以上临床分型的后三型合称为“非TIA型”,病程复杂多变,预后较差,多表现为混合型,如癫痫型加梗塞型、癫痫型加TIA型等。如为单纯癫痫发作,预后不一定很差。无论何种类型,4岁以前起病者预后较差。此外,临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果,如果能够维持足够的脑血流灌注,则可能不出现临床症状,或只有短暂的TIA型发作,或头痛。如果不能保持脑血流灌注,则症状严重,引起广泛脑损伤。
治疗:
1.内科治疗
对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗,也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药,出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
2.外科治疗
烟雾病外科手术可以分为直接搭桥,间接搭桥及两者结合这三种方式。据目前证据的专家共识,对于有脑缺血型临床表现亚型的患者,在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上:直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效;直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效,而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。
预后:
本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好,死亡率较低,后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症。从放射学观点来看,其自然病程多在一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环建立后,病变就停止发展。
作者:神经内三科
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一组以Willis环双侧主要分支血管(颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉,有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞,继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。
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