冠状动脉造影时发现率仅为0.3%～0.8%的疾病
2017-12-06 熊长明 肺血管病
患者，女，17岁。因4个月前一过性头晕行超声心动图检查发现“主动脉-肺动脉间存在异常血流”，BP 120/80mmHg，心界不大，HR 80次/分，律齐，胸骨左缘第2、3肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。可能是什么原因造成的？该如何补救？
患者，女，17岁。因4个月前一过性头晕行超声心动图检查发现“主动脉-肺动脉间存在异常血流”，BP 120/80mmHg，心界不大，HR 80次/分，律齐，胸骨左缘第2、3肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。可能是什么原因造成的？该如何补救？
【临床资料】
患者，女，17岁。入院前4个月因一过性头晕于外院行超声心动图检查发现“主动脉-肺动脉间存在异常血流”。行冠状动脉CT提示前降支-肺动脉瘘（图7-1）。
图7-1 冠状动脉CTA发现前降支近段-肺动脉瘘（箭头）
查体：BP 120/80mmHg，心界不大，HR 80次/分，律齐。胸骨左缘第2、3肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。心电图：顺钟向转位，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段上斜型压低0.05～0.1mV。X线胸片未见异常。超声心动图：左心室内径正常上限，左心室舒张末期前后径49mm，余心腔内径正常范围。主动脉瓣钙化并关闭不全（中度）。主动脉、肺动脉未见异常。冠状动脉造影：左主干、回旋支及其分支血管管壁规则，未见狭窄。前降支近段发出一分支走形约3cm后变为细小分支、约2cm后汇合为一支入肺动脉干（图7-2）。右冠状动脉发育细小，管壁规则，未见狭窄。
图7-2 弹簧圈封堵手术过程（RAO+CAU）。
a.造影示前降支近段-肺动脉干分流（箭头）
b.置弹簧圈于瘘道迂曲部（箭头）
c.弹簧圈释放后3分钟，分流量减少（箭头）
d.弹簧圈释放后13分钟，分流完全消失（箭头）
冠状动脉肺动脉瘘弹簧圈封堵手术操作：肝素化同冠脉介入治疗。经股动脉6F鞘置6F EBU3.5导引导管于左主干开口。尝试Transend导丝头端不能到达动脉瘘中段迂曲部（拟置入弹簧圈处），遂更换Whisper导丝（190cm，Guidant）并通过中段迂曲部。沿导丝送Excelsior1018微导管达迂曲部，撤出Whisper导丝。经微导管送弹簧圈1枚达中段迂曲部，释放成功。5分钟后可见分流明显减少，13分钟后分流完全消失（图7-2），提示动脉瘘内血栓形成，手术成功。术后查体胸骨左缘第2、3肋间杂音存在，考虑与主动脉瓣钙化有关。术前未予特殊用药，术后低分子量肝素皮下注射3日，阿司匹林100mg口服1个月。
【讨论】
先天性冠状动脉瘘（coronary artery fistulas，CAF）是指在冠状动脉和心腔或其他血管之间存在交通。较为少见，多数是在冠心病或先心病接受心导管检查时被发现。CAF的常见起止部位缺乏大样本统计，冠状动脉造影时发现率为0.3%～0.8%。起源右冠状动脉和前降支的情况似乎多于左主干或回旋支起源，常常中止于右心室、右心房或肺动脉。较大的CAF可引起冠状动脉盗血综合征，经皮介入治疗和外科手术修复孰优孰劣尚无定论。介入治疗可以作为初始治疗手段。外科手术适应证为：瘘道较大或解剖较为复杂者、合并其他心脏疾病需要外科手术者以及介入手术失败者。根据病变特征，弹簧圈、Rashkind双面伞、Amplatzer封堵器、冠状动脉导丝头端和覆膜支架等均可用于瘘道的封堵。弹簧圈置入术操作相对简单，6F导引导管可以满足需要，适合于瘘道较长、有适合弹簧圈固定的解剖特征的病变。注意事项有：①多体位投照造影选择最佳手术体位。②选择支撑力较强的导引导管，以防器材脱位导致弹簧圈脱落于冠脉内造成冠脉闭塞。③置入弹簧圈后应耐心等待15分钟左右直至血栓充分形成，可以避免过多使用弹簧圈从而节省手术费用。④术后要随访。有报道少数患者随访期间发现小量残余分流，但无临床意义。
作者：熊长明
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