AAN指南：14-3-3蛋白能用于诊断克雅氏病（疯牛病）

克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向，并且有一个新的克雅氏病的报道(该病与牛海绵状脑病有潜在的联系)。此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮层为主的海绵样变性和朊病毒的出现。

　疯牛病，学名牛海绵状脑病，是一种危害牛中枢神经系统的传染性疾病。

　　病牛脑组织呈海绵状病变，出现步态不稳、平衡失调、瘙痒、烦躁不安等症状，在14天至90天内死亡。由于种类的不同，疯牛病的潜伏期长短不同，一般在2到30年之间。

　　疯牛病最早被认为是牛的一种新神经系统疾病，发现于1984年至1985年。当时，英国的农场发现有牛患上了这种神经系统疾病，并具有传染性。英国维桥国家兽医中心实验室的兽医专家对病牛的大脑进行解剖时，发现病牛脑组织呈海绵状变性。根据病理变化，1986年11月这种神经系统的疾病被定名为牛海绵状脑病。

　　医学界对疯牛病的病因、发病机理、流行方式还没有统一的认识，也尚未发现有效的诊断方法和防治措施。但专家们普遍认为疯牛病起源于羊痒病，是给牛喂了含有羊痒病因子的反刍动物蛋白饲料所致。1988年以前，英国曾广泛使用反刍动物，如羊、牛等的内脏、下脚料等制成的饲料喂牛，羊痒病因子通过这些饲料传染给牛。病牛的尸体经过加工后进入牛的食物链，导致牛之间相互交叉感染。

　　专家们认为，疯牛病与一种可传播的媒介有关。这种媒介非常稳定，对加热、紫外线、辐射和多种化学消毒剂有极强的抵抗能力，普通的烹调温度以及消毒、冷冻和干燥等措施都无法将其杀死。

　　食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克－雅氏症。病人先是表现为焦躁不安，最终精神错乱而死亡。

　　目前国际上对克雅氏病及变异型克雅氏病的认识是，有传染性的朊病毒，也就是神经细胞表面上的一种正常蛋白质PrP的突变体，也叫做普里朊或蛋白质侵染因子，在进入人类脑内后可以保持静止状态长达15年，可一旦朊病毒受到刺激了，疾病便会发作，并在短短的12到18个月内导致死亡。出现的症状包括消沉、协调问题、失忆、情绪不稳、四肢有针刺痛感觉、剧头痛、重感冒、脚疼痛、皮肤红肿和短暂失忆。目前全球发现的不到200例的变异型克雅氏病病例大部分都是青年人(平均死亡年龄为28岁)。多种哺乳动物都有由于普里朊引起的疾病，在牛为“疯