Circulation：心脏磁共振晚期钆增强在肥厚型心肌病儿童和青少年患者中的发生率和发展
2018-08-23 MedSci MedSci原创
目前认为心脏磁共振（CMR）晚期钆增强(LGE)代表致密心肌纤维化。可在约60%的肥厚型心肌病（HCM）成年患者中见到。但是，LGE在HCM的儿童和青少年患者中的发生率尚未明确。此外，目前还缺乏关于LGE在儿科HCM中的发展和演变的纵向研究。现Anna Axelsson Raja等人对LGE在有无患HCM的遗传倾向的儿童和青少年中的患病率、进展和临床相关性进行评估。研究人员开展一观察性的回顾性研究
目前认为心脏磁共振（CMR）晚期钆增强(LGE)代表致密心肌纤维化。可在约60%的肥厚型心肌病（HCM）成年患者中见到。但是，LGE在HCM的儿童和青少年患者中的发生率尚未明确。此外，目前还缺乏关于LGE在儿科HCM中的发展和演变的纵向研究。现Anna Axelsson Raja等人对LGE在有无患HCM的遗传倾向的儿童和青少年中的患病率、进展和临床相关性进行评估。
研究人员开展一观察性的回顾性研究，对195位患者（≤21岁）的CMR扫描结果进行分析，其中155位患者罹患明显的HCM，另40位携带肌节突变但无左心室（LV）肥大。通过检测心肌信号强度＞6SD的区域量化LGE强度。
研究开始时，患者平均14.3±4.5岁，58%为男生。70位（46%）明显HCM的患者出现LGE（中位强度 3.3%，四分位差 0.8-7.1%），而无LV肥大的突变携带者无一人出现LGE。31位患者进行过多次CMR（研究期间中位间隔时间 2.4年；四分位差 1.5-3.2年），起始时13位（42%）患者LGE阳性，16位（52%）患者随访CMR LGE阳性。LGE中位增强2.4g/y（0-13.4g/y），从LV质量的2.9%（四分位差0.8-3.2%）增加至4.3%（2.9-6.8%）（p=0.02）。此外，除了LGE外，与体表面积相关的LV质量和左心房容积以及LV质量的z评分，也均显著增加（最后一次CMR与第一次相比）。
46%的明显HCM患儿出现LGE，与60%的HCM成人患者LGE阳性形成对比。在多次行CMR的患者亚群中观察到LGE、LV质量和左心房容积在2年半的时间里显著增加，提示病程随着时间的推移而进展。我们需进一步开展前瞻性研究验证上述结果，同时更好的了解LGE在儿科HCM中的临床应用。
原始出处：
Anna Axelsson Raja,et al. In the subset of patients with serial imaging, statistically significant increases in LGE, LV mass, and left atrial size were detected over 2.5 years, indicating disease progression over time. Circulation. 2018;138:782-792
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