盘点：近期红斑狼疮值得一看的研究成果

2016-08-24 MedSci MedSci原创

系统性红斑狼疮是一种自身免疫疾病，以产生多种自身抗体、以产生多种自身抗体、免疫系统异常激活为特点，累及全身多个组织器官。如果病情得不到控制，将会导致器官衰竭，甚至早亡，对患者身心健康造成巨大影响。近日，英格兰和威尔士地区的狼疮患者近日获得好消息，50多年来，NICE终于批准了治疗狼疮的新药，这就是葛兰素史克的Benlysta（贝利木单抗），该药物早在五年前就已经在欧洲获批。（葛兰素史克红斑狼疮药物

系统性红斑狼疮是一种自身免疫疾病，以产生多种自身抗体、以产生多种自身抗体、免疫系统异常激活为特点，累及全身多个组织器官。如果病情得不到控制，将会导致器官衰竭，甚至早亡，对患者身心健康造成巨大影响。

近日，英格兰和威尔士地区的狼疮患者近日获得好消息，50多年来，NICE终于批准了治疗狼疮的新药，这就是葛兰素史克的Benlysta（贝利木单抗），该药物早在五年前就已经在欧洲获批。（葛兰素史克红斑狼疮药物Benlysta获英国NICE批准）

但红斑狼疮的治疗，没有一个最标准的治疗方法，而是要根据病人的病情，进行个体化治疗。根据疾病的轻重缓急，病人的体质状况，以及其对药物的敏感性和耐受性不同，方案选择是不一样的。而且，在随访的过程中，需根据病人的治疗反应，评估和调整治疗方案。

近期有哪些研究进展，梅斯医学小编盘点热门研究，与大家一起学习。

【1】Nat Genet：GWAS的荟萃分析发现10个新的系统性红斑狼疮位点

来自安徽医科大学、伦敦大学国王学院、香港大学等处的研究人员报告称，他们对中国人和欧洲人进行了全全基因组关联荟萃分析，鉴别出了与系统性红斑狼疮相关的10个新位点。研究结果发布在7月11日的《自然遗传学》（Nature Genetics）杂志上。

在这篇新文章中，研究人员组合了来自中国（1,659个病例和3,398个对照）和欧洲（4,036个病例和6,959对照）种群的3个GWAS数据集。对这些研究进行荟萃分析，证实一半以上发布的SLE遗传关联存在两个种群中。对中国（3,043个病例和5,074个对照）和欧洲（2,643个病例和9,032个对照）受试者开展的一项复制研究发现了10个从前未报道的SLE位点。

这项研究提供了进一步地证据证实，大多数的SLE遗传风险多态性包含在两个种群的同一区域中。此外，比较风险等位基因频率和遗传风险评分表明在非欧洲人（包括亚洲人）中SLE患病率增高具有遗传基础。（文章详见--Nat Genet：GWAS的荟萃分析发现10个新的系统性红斑狼疮位点）

【2】EULAR 2016：红斑狼疮会增加宫颈癌风险

在EULAR年会上称，瑞典卡罗林斯卡学院医学部的Johan Askling博士和同事对4450名SLE女性进行了研究，匹配28113名对照组。其中使用抗疟药的有1783人，其他免疫抑制治疗的有1981人。

研究结果表明，SLE与宫颈癌风险有关，但是在以后还需要更多的研究，并且可以对SLE女性进行宫颈癌的筛查。（文章详见--EULAR 2016：红斑狼疮会增加宫颈癌风险）

【3】双氢青蒿素治疗红斑狼疮将开展临床试验

诺贝尔奖获得者屠呦呦负责的“双氢青蒿素治疗红斑狼疮”研究已于日前通过国家食品药品监督管理总局审批，获得药物临床试验批件。双氢青蒿素在治疗疟疾的同时，将有望为人类治疗免疫学疾病作出新贡献。

据悉，一种新药在上市前，需经过多次临床前研究及多期临床试验，以检测其是否安全有效。按照《药品注册管理办法》规定，屠呦呦研究团队完成了双氢青蒿素治疗红斑狼疮的临床前研究及临床试验申请，经国家食品药品监督管理总局和北京市食品药品监督管理局审查，符合药品注册的有关规定，同意进行双氢青蒿素治疗红斑狼疮的临床试验。（文章详见--双氢青蒿素治疗红斑狼疮将开展临床试验）

【4】Nature：LC3相关吞噬过程缺陷或导致全身性红斑狼疮

一项新的研究中，来自美国圣犹大儿童研究医院等机构的研究人员对小鼠大小差异的随机观察，发现一种消化死亡细胞的被称作LC3相关吞噬（LC3-associated phagocytosis, LAP）的过程发生缺陷可能导致一种类似狼疮的自身免疫疾病。相关研究结果于2016年4月20日在线发表在Nature期刊上，论文标题为“Noncanonical autophagy inhibits the autoinflammatory, lupus-like response to dying cells”。（文章详见--Nature：LC3相关吞噬过程缺陷或导致全身性红斑狼疮）

【5】新生儿红斑狼疮心脏受累表现

新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）是一种被动获得性自身免疫性疾病，发生在血清具有抗SSA/Ro、抗SSB/La或抗U1核糖核蛋白（ribonucleoprotein，RNP）抗体孕妇的后代中。

此类孕妇可无症状或已确诊为某种自身免疫性疾病，以系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）和干燥综合征最为多见，也可见于类风湿关节炎及混合性结缔组织病，母体自身抗体通过胎盘进入胎儿血液循环而致病。

男女发病之比致为1:2.3，新生儿主要表现为自限性皮疼、先天性心脏传导阻滞（congenital heart block，CHB）、血液系统损害、黄疸、肝酶水平升高和神经系统病变等，其中完全性房室传导阻滞（complete atrioventricular block，CAVB）为最严重且不可逆的，17.5%可致死，>60%患儿需植入永久性心脏起搏器，且患儿母亲再孕分娩CHB患儿的概率高达18%。除上述表现外，NLE患儿其他系统表现会随着其体内循环抗体的清除而缓解。（文章详见--新生儿红斑狼疮心脏受累表现）

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