大疱性类天疱疮诊断和治疗的专家建议
2016-09-18 中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病亚专业委员会 中华皮肤科杂志
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是自身免疫性大疱性疾病,老年人多见,偶见于儿童和青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,有不同程度的瘙痒,多数不伴黏膜损害。BP患者血清中产生针对皮肤基底膜带的循环自身抗体,包括抗表皮基底膜抗原230 000(BP230,BPAGl)、180 000(BPl80,BPAG2)两种主要自身抗体,简称抗BP230和抗BPl80。抗BP
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid,BP)是自身免疫性大疱性疾病,老年人多见,偶见于儿童和青少年。临床表现为紧张性水疱和大疱,尼氏征阴性,有不同程度的瘙痒,多数不伴黏膜损害。
BP患者血清中产生针对皮肤基底膜带的循环自身抗体,包括抗表皮基底膜抗原230 000(BP230,BPAGl)、180 000(BPl80,BPAG2)两种主要自身抗体,简称抗BP230和抗BPl80。抗BP230的致病作用尚待进一步研究。
抗BPl80抗体可直接与皮肤基底膜的半桥粒蛋白BPl80胞外区域的膜近端非胶原16A区域(BPl80 NCl6A)结合,激活补体,趋化炎症细胞到达炎症部位,释放蛋白水解酶,从而引起水疱和大疱Ⅲ。此外,药物等因素可能与BP发病相关。
目前有多种BP病情严重程度的评分方法,但有两个评分体系得到了多数学者的认可,并得到了
相关的效度检验。
作者:中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫性疾病亚专业委员会
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