PNAS：体力消耗加剧杜兴肌营养不良症的肌肉萎缩

2019-02-15 海北 MedSci原创

至今为止，我们尚不清楚在萎缩的肌肉中观察到的肌浆钙的增加是肌肉收缩机械损伤的起因还是后果。这些知识对患者具有重要意义，因为潜在的理疗治疗可能有助于或加剧症状，这具体取决于营养不良的肌肉与健康肌肉的不同程度。

杜氏肌营养不良症（DMD）是由肌营养不良蛋白质功能丧失引起的遗传性疾病。在人类中，DMD早发，导致发育迟缓，肌肉坏死，行走失控和死亡。

目前的动物模型无法全面模拟疾病的早期发作和严重程度。至今为止，我们尚不清楚在萎缩的肌肉中观察到的肌浆钙的增加是肌肉收缩机械损伤的起因还是后果。这些知识对患者具有重要意义，因为潜在的理疗治疗可能有助于或加剧症状，这具体取决于营养不良的肌肉与健康肌肉的不同程度。

最近，研究人员发现，肌营养不良（dys-1）的秀丽隐杆线虫可以重现DMD的许多显着表型，包括活动性丧失和肌肉坏死。研究人员还报告了dys-1线虫具有早期发病机制，包括失调的肌浆钙和增加的致死率。

dys-1线虫中的肌浆钙失调先于明显的结构表型（例如，线粒体和收缩机械损伤），并且可以通过降低钙调蛋白表达来减轻。

为了了解营养不良的肌肉组织如何对改变的身体活动做出反应，研究人员在需要高强度或高频率肌肉运动的环境中培养dys-1模式动物。研究人员发现几个肌肉参数（例如，大小）随着活动的增加而改善。然而，营养不良动物的寿命与肌肉运动负相关，无论持续时间如何。

因此，营养不良的蠕虫与人类之间的高度表型保守性提供了一个独特的机会，可以深入了解疾病的病理学，以及进行潜在治疗策略的初步评估。

原始出处：

Hughes KJ et al. Physical exertion exacerbates decline in the musculature of an animal model of Duchenne muscular dystrophy. PNAS, 2019; doi: 10.1073/pnas.1811379116

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作者：海北

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