鼻腔血管外皮细胞瘤1例
2019-03-06 李晓晓 李明红 方红雁 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志
患者,女,29岁,因右侧鼻腔新生物2年余,于2017年10月10日人院。患者2年余前体检发现右侧鼻腔新生物,伴右侧鼻腔阻塞,偶头昏、头胀,但无涕中带血、鼻痛,无溢泪、复视、牙痛及面部蚁行感等。外院考虑为鼻息肉。予以鼻用或口服激素后新生物稍缩小,未做其他处理,此后新生物渐进性增大。入院前7 d外院行鼻窦CT扫描提示:右侧筛窦、额窦慢性炎性变,右侧鼻道软组织密度影,鼻息肉待查。为进一步诊治来我院就诊人
病例报告
患者,女,29岁,因右侧鼻腔新生物2年余,于2017年10月10日人院。患者2年余前体检发现右侧鼻腔新生物,伴右侧鼻腔阻塞,偶头昏、头胀,但无涕中带血、鼻痛,无溢泪、复视、牙痛及面部蚁行感等。外院考虑为鼻息肉。予以鼻用或口服激素后新生物稍缩小,未做其他处理,此后新生物渐进性增大。入院前7 d外院行鼻窦CT扫描提示:右侧筛窦、额窦慢性炎性变,右侧鼻道软组织密度影,鼻息肉待查。为进一步诊治来我院就诊人院,患者一般情况良好,既往史无特殊。
查体:右侧总鼻道见暗红色新生物,质软,表面光滑,触之易出血,堵塞大部份右侧鼻道,仅可见部分鼻底、下鼻甲、下鼻道。
辅助检查:鼻窦CT平扫+增强检查示右侧鼻腔内见团片状密度增高影部分充填,密度欠均匀,约 3.0 cm×1.3 cm×3.7 cm大小,与邻近鼻甲、鼻中隔紧贴,骨质未见明显破坏征象,增强后实质部分明显强化,内见低密度无强似轻度强化区,诊断:右侧鼻腔肿物(出血坏死性息肉?血管瘤?其他)。考虑血管瘤可能性大(图1)。完善术前检查,于全麻下行右侧鼻腔新生物切除术,0.1%肾上腺素的生理盐水棉片充分收缩右侧鼻腔。剥离子探及肿物根蒂位于右中鼻甲内侧面后上方,上鼻甲前下方及鼻顶前中份,针状电刀沿肿物基底部周围约3 mm处切割,并分离至骨膜,分次完全取出肿物送病检。双极电刀止血后右鼻腔予以纳吸棉1根填塞,术后予以抗炎、止血等对症治疗。
病检报告示:右鼻腔低度恶性梭形细胞肿瘤;免疫组化:S-100(-) CD34(脉管+) Vimentin(+) Desmin(-) NSE(-) EMA(-) Ki-67(6%+) CD99(+) CDll7(-) S-100(-) Myogenin(-) B-catenin (+) HMB45(-) Actin(灶+) CKL(-) CKH(-) Ⅷ因子(脉管+) CyclinD。符合鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤(图2)。
讨论
血管外皮细胞瘤是血管外皮细胞来源的软组织肿瘤。也有学者认为,其只是一种生长方式,而不是一种肿瘤实体。后腹膜及下肢多见,发生于鼻腔鼻窦的血管外皮细胞瘤国内外均少见报道。国外报道其发病年龄为5~86岁,国内报道为11~74岁,以中年人多见,无明显性别差异。
患者主要症状为鼻出血、鼻阻塞,部分患者可伴有突眼、斜视、复视、面部肿胀、头痛等局部受压后的相关症状,局部症状受年龄等多种因素影响。鼻内镜检查见瘤体呈息肉状,暗红色,弹性好,质脆,表面光滑,触之易出血。增强CT、MR以及DSA对鉴别诊断具有重要意义,其诊断主要依靠组织病理及免疫组化检查。其组织学特征也与其他部位的血管外皮瘤存在一定差异,主要表现为伴肌样分化的梭形瘤细胞围绕薄壁血管排列。
手术是鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤的主要治疗手段,切除时保持一定安全边缘可能对控制复发有一定意义。本例患者距肿瘤边缘3 mm切除,深度至骨膜,随访截止目前无复发。术前行介入治疗对减轻术中术后出血具有重要意义。本例患者术前CT检查提示肿瘤主要位于鼻腔中前份,血管瘤可能。但患者为女性,以鼻腔阻塞为主诉,肾上腺素软片充分收缩肿物后鼻内镜检查见其有明显根蒂。已排除颅内先天性病变的可能,即便肿物为血管瘤因其位置靠前,且有明显根蒂,止血相对较易,选择直接手术切除,术中出血量约50 m1,低于Tes-sema等报道的100~1500 ml。这可能与肿瘤的部位及大小等有关。术前对肿瘤的评估对指导手术具有重要意义。目前认为绝大多数血管外皮细胞瘤属于中间型或低度恶性肿瘤,尚无可靠的区分良恶性的组织学指标。据报道复发率7%~40%。本例患者术后1个月见鼻腔上皮化良好,无复发迹象,但仍需长时间随访观察。
原始出处:
李晓晓,李明红,方红雁等.鼻腔血管外皮细胞瘤1例[J]. 中国耳鼻咽喉颅底外科杂志,2018,24(4):389-390.
作者:李晓晓 李明红 方红雁
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