【衡道丨特辑】病理年会干货——肠白塞病(手术标本)的病理特点及其与克罗恩病的鉴别诊断

2024年3月30日，中华医学会病理学分会第二十九次学术会议暨第十三届病理年会消化病理专场在北京国家会议中心举行。会上，浙江大学医学院附属邵逸夫医院姜支农教授详细讲解了《肠白塞病(手术标本)的病理特点及其与克恩病的鉴别诊断》的内容。本期衡道医学新媒体特邀姜支农教授将会议中的精彩内容分享给大家。

研究概述

肠白塞病（Behcet's disease，BD）与克罗恩病（Crohn's disease，CD）均为慢性炎症性疾病，病程迁延反复，均可累及多系统，两者在发病人群、消化道受累区域、肠外表现和长期反复的病程等方面具有相似性，但肠BD患者治疗疗效较差一些，且其血管相关疾病以及吻合处溃疡的潜在复发要求积极的治疗和密切监测，因此鉴别肠BD和CD具有重要意义。

肠白塞病与克罗恩病病理鉴别困难，肠白塞病经常具备克罗恩病手术标本的病理特征，如：全壁炎，透壁性淋巴细胞聚集灶，裂隙状溃疡等，故肠白塞病容易误诊为克罗恩病。

病例：一例老年患者部分肠切除标本，难以判断是克罗恩病还是白塞病

左图：裂隙状溃疡；右图：全壁炎+透壁性淋巴细胞聚集灶

对两种疾病的病理鉴别具有较大的临床意义，故我们纳入于2017年1月至2022年12月期间来自36家医院的51例肠BD作为研究对象，并收集同期符合入组标准的200例CD患者作为对照组，回顾性分析患者的基本临床信息和病理资料。部分研究结果供大家参考。

肠白塞病手术标本（回盲部）病理学特点总结

（1）在溃疡底部出现肌层不同程度的破坏消失而代以纤维化；

（2）溃疡表面通常覆盖大量的中性粒细胞渗出物；

（3）溃疡底部纤维肉芽组织内多量的淋巴细胞浸润；

（4）淋巴细胞性静脉炎；

（5）裂隙状溃疡；

（6）溃疡旁肠黏膜内或黏膜下可以见到淋巴细胞聚集；

（7）透壁性淋巴细胞聚集灶；

（8）血管扩张，出血。

溃疡底部出现肌层破坏消失而代以纤维化

左图：肠BD溃疡表面通常覆盖大量的中性粒细胞渗出物；右图：溃疡底部纤维肉芽组织中有多量淋巴细胞浸润

淋巴细胞性静脉炎

裂隙状溃疡

溃疡旁肠黏膜内或黏膜下可以见到淋巴细胞聚集

透壁性淋巴细胞结节状增生

肠白塞表现为明显的血管扩张

白塞病与克罗恩病病理特点的差异

与克罗恩病相比，肠白塞病患者同样可以见到克罗恩病手术标本的重要组织学特征如裂隙状溃疡、透壁性炎，且在两者间无明显统计学差异。在部分肠BD患者中还存在神经增生、幽门腺化生、透壁性淋巴细胞增生、黏膜肌增厚，但这些病理改变在克罗恩病患者中更常见，且程度较重。成片的或多量幽门腺化生主要见于克罗恩病，而白塞病病的幽门腺化生往往是局灶或小片状的。

下面这个病例临床考虑克罗恩病或肠白塞病，鉴别诊断困难，请我们会诊。因为存在全壁炎，溃疡底部出现肌层不同程度的破坏消失而代以纤维化，溃疡表面通常覆盖大量的中性粒细胞渗出物，溃疡底部纤维肉芽组织内多量的淋巴细胞浸润，淋巴细胞性静脉炎（不典型），裂隙状溃疡，溃疡旁肠黏膜内或黏膜下可以见到淋巴细胞聚集，透壁性淋巴细胞聚集灶，我们诊断了白塞病，而不是克罗恩病。

溃疡底部出现肌层破坏消失而代以纤维化

肠BD溃疡表面通常覆盖大量的中性粒细胞渗出物

左图：裂隙状溃疡；右图：溃疡底部纤维肉芽组织中有多量淋巴细胞浸润

溃疡旁肠黏膜内或黏膜下可以见到淋巴细胞聚集

透壁性淋巴细胞结节状增生

血管壁水肿

诊断经验总结

如果见到肉芽肿一般考虑克罗恩病（或肠结核等感染性疾病），而缺乏肉芽肿但出现淋巴细胞静脉炎则白塞病可能性更大。

但有时候淋巴细胞静脉炎并不容易判断，部分克罗恩病手术标本缺乏肉芽肿。这时候，患者手术标本中存在以下多项特征更支持肠BD的诊断而非CD：溃疡表面中性粒细胞渗出物厚度≥275μm、溃疡肉芽组织内密集淋巴细胞浸润、溃疡底部固有肌层广泛破坏伴纤维化、溃疡边缘黏膜淋巴组织聚集以及淋巴细胞性静脉炎等。而不具备上述特征或上述病变特征不明显，且具有明显的黏膜肌层增厚黏膜下层闭塞、弥漫成片的幽门腺化生、以及明显的神经增生等特征则支持CD的诊断。

注意点

（1）非回盲部的肠白塞病可能会不具备上述特点（特别是溃疡基底部纤维化这个特点往往缺如），临床符合白塞病的话，病理医生不要轻易否认肠白塞病的诊断（参考下方图片）；

（2）回盲部肠白塞病经常有口腔溃疡，但常缺乏其它白塞病的依据（如生殖器溃疡等），10%以上的病例甚至有肛瘘，不要误诊；

（3）肠白塞病在内镜下经常表现为回盲部巨大孤立溃疡；

（4）肠白塞病一般都会有淋巴细胞静脉炎，但有时候静脉炎不典型，看不出来，特别是长期治疗后的病例，不要轻易排除白塞病的诊断。

一例小肠白塞病伴穿孔，缺乏典型病理特征，不要轻易否认白塞病的诊断