Circulation：肥厚型心肌病患儿的长期预后
2018-07-04 MedSci MedSci原创
肥厚型心肌病患儿的晚期存活和症状状态尚无明确研究。现有研究人员对儿童肥厚型心肌病的长期预后进行研究。澳大利亚国家儿童心肌病研究是一项纵向的基于人群的队列研究，研究人群为1987年-1996年间确诊的心肌病患儿（0-10岁）。主要结点是确诊到死亡或心脏移植的时间。共有80位肥厚型心肌病患者，确诊时的中位年龄为0.48岁（四分位间距 0.1、2.5）。确诊后1年、10年和20年时未死亡/移植的患者分别
肥厚型心肌病患儿的晚期存活和症状状态尚无明确研究。现有研究人员对儿童肥厚型心肌病的长期预后进行研究。
澳大利亚国家儿童心肌病研究是一项纵向的基于人群的队列研究，研究人群为1987年-1996年间确诊的心肌病患儿（0-10岁）。主要结点是确诊到死亡或心脏移植的时间。
共有80位肥厚型心肌病患者，确诊时的中位年龄为0.48岁（四分位间距 0.1、2.5）。确诊后1年、10年和20年时未死亡/移植的患者分别有86%（95% CI 77.0-92.0）、80%（95% CI 69.0-87.0）和78%（95% CI 67.0-86.0）。经多变量分析，死亡/移植的风险因素包括确诊时均匀性左心室肥大（风险比 4.20；95% CI 1.60-11.05；p=0.004），和随访期间的Noonan综合征（2.88；95% CI 1.02-8.08；p=0.045）、后壁厚度z评分高（1.45；95% CI 1.22-1.73；p<0.001）和低缩短z评分（0.84；95% CI 0.74-0.95；p=0.005）。19位患者（23%）进行左心室心肌切除术。中位随访15.7年时，63位存活者中有27位（42%）采用β阻滞剂治疗、13位（21%）患者植入心室除颤仪。
肥厚型心肌病患儿死亡或进行心脏移植的风险在确诊后1年内最高，此后的流失率较低。很多患者会进行药物、手术或心脏辅助设备治疗。
原始出处：
Peta M.A. Alexander， et al. Long-Term Outcomes of Hypertrophic Cardiomyopathy Diagnosed During Childhood. Circulation.July 03，2018. https：//doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.117.028895
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谢谢啦，非常不错了
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