BMJ：幼年性黄色肉芽肿——案例报道

2016-02-18 Mechront 译 MedSci原创

幼年性黄色肉芽肿儿科手术

患者男，8岁，因右侧上眼睑逐渐长大的皮下肿块就诊，伴疼痛，可移动。就诊后对患者行了皮下病变切除术，术后组织病理学检查显示了密集的炎症细胞，大部分组织细胞表现为Touton多核巨细胞。诊断：组织学特征显示幼年性黄色肉芽肿。幼年性黄色肉芽肿（JXG），又称痣性黄色内皮细胞瘤。幼年发病，好发于皮肤、黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿性疾病，属于非朗格汉斯组织细胞良性增生性疾病。该疾病的诊断主要依靠组织病理学

患者男，8岁，因右侧上眼睑逐渐长大的皮下肿块就诊，伴疼痛，可移动。


就诊后对患者行了皮下病变切除术，术后组织病理学检查显示了密集的炎症细胞，大部分组织细胞表现为Touton多核巨细胞。


诊断：组织学特征显示幼年性黄色肉芽肿。

幼年性黄色肉芽肿（JXG），又称痣性黄色内皮细胞瘤。幼年发病，好发于皮肤、黏膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿性疾病，属于非朗格汉斯组织细胞良性增生性疾病。

该疾病的诊断主要依靠组织病理学检查，常表现为泡沫细胞、Touton细胞和多核巨细胞呈肉芽肿性浸润，散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞，多核呈环状位于细胞的中心，核环中心区有均质的嗜酸性胞质，核环周围的细胞质可呈泡沫状。免疫组化显示CD1a和S-100阴性，无Birbeck颗粒，CD68、CD45、CD4和HAM56阳性。

而JXG一般不需要治疗，必要时可以通过手术切除。

原始出处：

Saul Rajak, Dinesh Selva,et al.Painless, gradually enlarging, subcutaneous lesion of the eyelid.BMJ 2016; 352 doi: http://dx.doi.org/10.1136/bmj.i824

作者：Mechront 译



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