Pulm Circ：间质性肺部疾病中肺动脉高压的无创性决定因素

研究背景：

间质性肺病（ILD）中的肺动脉高压（PH）与死亡率的增加和运动能力的减弱有关。右心导管检查是PH的诊断标准，但它是侵入性的，而且不容易得到。无创生理学评估可以预测ILD中的PH。

研究方法和结果：

将44名患有PH和ILD（PH-ILD）的患者与22名单独患有ILD（非PH ILD）的患者进行比较。PH-ILD患者的六分钟步行距离（6MWD，223±131比331±125米，p=0.02）和一氧化碳扩散能力（DLCO，33±14%比55±21%，p<0.001）都比较低。PH-ILD患者表现出较低的气体交换衍生的肺血管电容（GXCAP，251±132 vs. 465±282毫升×毫米汞柱，p＜0.0001）和推断的最大摄氧量（VO2max）（56±32% vs. 84±37%，p＝0.003）。进行了多变量分析以确定最大摄氧量的预测因素。GXCAP是唯一能预测PH-ILD和非PH ILD患者的VO2 max的变量。接受者操作特征曲线分析评估了单个无创变量区分PH-ILD和非PH ILD患者的能力。GXCAP（曲线下面积[AUC]0.85±0.04，P＜0.0001）和delta ETCO2（AUC 0.84±0.04，P＜0.0001）是预测PH-ILD的最强因素。CART分析选择了GXCAP、超声心动图估计的右心室收缩压（eRVSP）和FVC/DLCO比率作为PH-ILD的预测变量。通过这种分析，AUC提高到0.94（敏感度为0.86，灵敏度为0.93）。GXCAP≤416毫升×毫米汞柱的患者有82%的PH-ILD概率。GXCAP ≤ 416 mL × mmHg和高FVC/DLCO比值>1.7的患者有80%的概率患有PH-ILD。GXCAP ≤ 416 mL × mmHg和超声心动图显示eRVSP升高>43 mmHg的患者，PH-ILD的概率为100%。将GXCAP与eRVSP或FVC/DLCO比值结合在一起，可以高概率地区分PH-ILD和非PH-ILD，因此可以帮助确定是否需要进行诊断性右心导管检查和可能开始对PH-ILD患者进行肺动脉高压指导治疗。

研究结论：

伴随PH的ILD患者的死亡率仍然高得令人无法接受。随着针对PH-ILD的PAH靶向治疗的进展，越来越需要早期识别可能从早期的PAH定向治疗中获益的患者。在这种情况下，我们描述了可用于区分PH-ILD和非PH ILD的无创性诊断变量。我们证明，容易获得和容易执行的门诊无创调查测试，包括亚最大CPET衍生的GXCAP、通过回声估计的RVSP和FVC/DLCO，能够以高概率预测ILD中的PH，因此可能有助于确定是否需要进行诊断性RHC和可能启动PH-ILD患者的PAH定向治疗。除了其无创筛查的特性外，在PH-ILD和非PH ILD组中，亚最大CPET衍生的GXCAP也与运动能力下降有关。未来的研究需要了解长期亚最大CPET衍生参数在预测PH-ILD的治疗反应和临床结果方面的效用。

参考文献：

Joseph P, Savarimuthu S, Zhao J, Yan X, Oakland HT, Cullinan M, Heerdt PM, Singh I. Noninvasive determinants of pulmonary hypertension in interstitial lung disease. Pulm Circ. 2023 Feb 19;13(1):e12197. doi: 10.1002/pul2.12197. PMID: 36814586; PMCID: PMC9939578.