Neurology病例:神经结节病患者脑室腹腔分流障碍导致的Parinaud综合征

2023-09-23 神经科病例撷英拾粹 神经科病例撷英拾粹

MRI后患者出现复视、头痛和Parinaud综合征(视频)。CT扫描显示MRI后阀门压力设置改变导致脑脊液引流受影响(图)。脑脊液压力升高是 Parinaud(背侧中脑或顶盖前)综合征的常见原因,因后

活检证实为神经结节病的37岁患者,入院接受头颅MRI复查。由于最初出现梗阻性脑积水,之前已植入脑室-腹腔分流装置。

MRI后患者出现复视、头痛和Parinaud综合征(视频)。CT扫描显示MRI后阀门压力设置改变导致脑脊液引流受影响(图)。脑脊液压力升高是 Parinaud(背侧中脑或顶盖前)综合征的常见原因,因后连合及其间质核邻近导水管。重新调整阀门设置后,Parinaud综合征迅速好转。

(图:A:MRI显示正常大小的脑室;B:MRI检查后3天的头颅CT扫描可见急性脑积水伴经室管膜水肿[transependymal edema])

(视频:Parinaud综合征的经典三联征,包括垂直凝视麻痹、光-近反射分离[light-near dissociation]和会聚-回缩性眼球震颤[convergence-retraction nystagmus];此外,可见睑退缩[Collier征];由于使用皮质类固醇激素治疗,患者还出现库欣样面部特征)

正常瞳孔收缩不仅由于光刺激而引起,亦可作为会聚、调节和瞳孔缩小的近反射的一部分。对光反应消失,但近反应依然存在;或对光反应减弱,但是近反应比对光反应强,即为光-近反射分离。

会聚-回缩性眼球震颤:是指眼球向上扫视或快相动作被快速会聚或回缩(眼球向眶内)运动替代的情况,或二者兼而有之。

[参考文献]

Frank A, Weber C, Bendig J, Schaefer J. Teaching Video NeuroImage: Parinaud Syndrome Due to Ventriculoperitoneal Shunt Malfunction in a Patient With Neurosarcoidosis. Neurology. 2022 May 31;98(22):947-948. 

作者:神经科病例撷英拾粹



版权声明:
本网站所有注明“来源:梅斯医学”或“来源:MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (1)
#插入话题

相关资讯

神经结节病诊断标准共识

神经结节病共识小组是一个在结节病和神经结节病患者管理方面经验丰富的专家医师小组,他们参与确定神经结节病,并为疑似神经结节病患者开发实用的诊断方法,并持续改进。该小组旨在制定神经结节病的共识临床定义,以加强疑似神经结节病患者的临床护理,并鼓励针对该疾病的研究计划的标准化。这项合作的工作包括审查神经结节病的表现,并建立诊断这种疾病的方法。拟议的共识诊断标准反映了当前的知识,为可能的,可能的和确定的中枢

2018 神经结节病联盟共识:神经结节病的定义和诊断标准

2018年12月,神经结节病联盟小组制订了针对中枢神经系统(CNS)和周围神经系统(PNS)的神经结节病的定义和诊断标准共识。本文提出了NS的诊断标准共识。符合很可能或明确标准的患者应被视为患有NS,而符合可能标准的患者则为可能患有NS并且可能对针对结节病的治疗有反应。病理检查提高了结节病诊断的可信度。此外,如果病理标本中存在炎症但不存在肉芽肿,则患者不符合确定的NS标准,但如果临床表现支持这些分

Clin Exp Rheumatol:根据人口学、脑脊髓和影像学特征区分神经结节病与原发性中枢神经系统血管炎

这些发现表明,MRI可以成为区分PACNS与NS的有效工具。需要进行更大样本量的随访研究以验证这项研究结果。

Neurology:神经结节病预后与病变定位相关,肿瘤坏死因子α拮抗剂优于单独使用皮质类固醇

脊髓结节病是一种罕见结节病表现。免疫疫抑制治疗的有神经后遗症在复发或进展率方面,脑膜定位的结节病与较差的预后相关;肿瘤坏死因子α拮抗剂与单独使用皮质类固醇相比显著降低;甲氨蝶呤比硫唑嘌呤更有效。