J Rheumatol:原发性抗磷脂综合征的远期结局

2017-06-05 xiangting MedSci原创

尽管经过治疗,高比例的患者出现了新的血栓事件和器官损伤,而进展为CTD的并不多。

这项研究旨在评估原发性抗磷脂综合征(PAPS)血栓复发、产科并发症、器官损害、严重的合并症和演化为结缔组织病(CTD)的远期发生频率。

研究人员回顾性分析了 6个中心随访15年以上的PAPS患者的病历资料。

共研究了115例患者:88%的女性,1983年至2014年间进行随访,诊断时平均(±SD)年龄为33(±10)岁。在中位随访18年(15-30年)期间,50例(44%)至少有1次血栓事件,共有75例,年发生率为3.5%。血栓形成在先前有血栓形成史的患者中更为频繁(p=0.002)。6例患者出现灾难性抗磷脂综合征(5%)。血栓患者口服抗凝剂并不能预防复发(p=0.26)。52例女性有87次怀孕,成功率达78%。29%的患者发生功能损伤。损伤与血栓形成史(p=0.004)和动脉事件(p <0.001)显著相关,尤其是中风,但与人口学、血清学或治疗不相关。18例患者出现了24例大出血事件,均接受抗凝药物治疗。6例严重感染(5%),1例死亡。8例患者确诊为实体癌症(7%)。共有16例(14%)发生自身免疫性疾病,13例(11%)发展为CTD。

尽管经过治疗,高比例的患者出现了新的血栓事件和器官损伤,而进展为CTD的并不多。

原始出处:

Mara Taraborelli, Rossella Reggia, Francesca Dall Ara,et al. Longterm Outcome of Patients with Primary Antiphospholipid Syndrome: A Retrospective Multicenter Study. J Rheumatol. June 2017.

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作者:xiangting



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