BMJ：一例因肌肉无力、吞咽困难就诊案例报道
2016-04-05 Mechront 译 MedSci原创
患者女，29岁，因肌肉无力、吞咽困难就诊。查体：如图1，上眼睑肿胀，且周围呈紫红色。手指背侧布满爆发性红斑。图2示患者的双侧胸锁乳突肌皮肤有对称的紫色斑片。患者的手臂很难举过头顶。辅助检查：血常规未见明显异常，肌酸激酶1577 U/L（参考范围：30-135）。患者诊断：急性皮肌炎（伴向阳性皮疹）皮肌炎以近端肌肉无力和肌肉炎症为主要表现。皮肌炎与多发性肌炎不同，该疾病会出现多种皮肤表现，比如本案例
患者女，29岁，因肌肉无力、吞咽困难就诊。
查体：如图1，上眼睑肿胀，且周围呈紫红色。手指背侧布满爆发性红斑。
图2示患者的双侧胸锁乳突肌皮肤有对称的紫色斑片。患者的手臂很难举过头顶。
辅助检查：血常规未见明显异常，肌酸激酶1577 U/L（参考范围：30-135）。
患者诊断：急性皮肌炎（伴向阳性皮疹）
皮肌炎以近端肌肉无力和肌肉炎症为主要表现。皮肌炎与多发性肌炎不同，该疾病会出现多种皮肤表现，比如本案例的紫红斑，主要分布在上眼睑的紫罗兰色斑，常伴有眼睑水肿。肌肉力量可以是正常的，但肌肉活检会显示炎症。皮肌炎通常单独出现，有时会合并结缔组织病如系统性硬化症，这时就称为重叠综合征。
除了上述的眼睑特征，随病程进展，掌指关节和指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑，即“Coftron”征；出现在膝、肘、踝关节、颈部和胸部的称为“V”征；肩膀的则为“shawl”征。
通过检查肌酐磷酸激酶、醛缩酶和肌炎特异性自身抗体，包括抗Jo-1抗体可以确诊该疾病。皮肌炎的患者其癌症发病率增加，此外，该疾病还会导致间质性肺病和心脏病风险增加。诊断皮肌炎的治疗，最开始应该使用糖皮质激素，此外还需要其他免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤或甲氨蝶呤或免疫球蛋白。
本案例的患者，通过抗Jo-1抗体诊断为该病（其他肌炎特异性抗体均为阴性），予以甲基强的松龙、免疫球蛋白、硫唑嘌呤治疗，安置鼻饲管提供适当的营养和防止误吸。经过这一系列的治疗后，患者的临床和生化均得到显著改善。
原始出处：
Bert Bravenboer,Lynn Debels.A patient with muscle weakness.BMJ 2016; 352 doi: http://dx.doi.org.er.lib.ncku.edu.tw:2048/10.1136/bmj.i1502
作者：Mechront 译
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