Eur Heart J：二叶主动脉瓣患者的长期发病率和死亡率分析

二叶主动脉瓣是最常见的先天性心脏畸形，以人群为基础的患病率为0.5%至0.77%。先天性二叶主动脉瓣是一种进行性瓣膜主动脉病变，在解剖表型和相关疾病上具有显著的异质性，其终生发病率和长期生存率是否因二叶主动脉瓣患者亚组而异尚不清楚。

近日，心血管领域权威杂志Eur Heart J上发表了一篇研究文章，该研究旨在评估社区二叶主动脉瓣患者的终生发病率和长期生存率。

研究人员回顾性地分析了1980年1月1日至2009年12月31日期间所有在明尼苏达州奥姆斯特德县经超声心动图诊断为二叶主动脉瓣的居民，包括典型瓣膜主动脉病变(无加速瓣膜主动脉病变或相关疾病的二叶主动脉瓣)和复杂瓣膜主动脉病变(有加速瓣膜主动脉病变或相关疾病的二叶主动脉瓣)患者。

652例连续就诊的确诊为二叶主动脉瓣患者[中位(IQR)年龄为37(22-53)岁];525名成人(81%)和127名儿童(19%)被随访，中位(IQR)随访时间为19.1(12.9-25.8)年。受试者总累积终生发病率负担(从出生到90岁)为86% (95%CI为82.5-89.7);累积寿命进展至≥中度主动脉狭窄或反流、主动脉瓣手术、主动脉瘤≥45mm或z-score≥3、主动脉手术、感染性心内膜炎和主动脉夹层的比例分别为80.3%、68.5%、75.4%、27%、6%和1.6%。典型瓣膜主动脉病变患者的生存率[562例(86%)，年龄为40(28-55)岁，成人占86%]与明尼苏达州年龄性别匹配人群相似(P=0.12)。相反，复杂瓣膜-主动脉病变患者的生存率[90(14%)，年龄为14(3-26)岁，57%为儿童]低于预期，相对超额死亡风险为2.25 (95%CI为1.21-4.19) (P=0.01)。

由此可见，二叶主动脉瓣表现出较高的终生发病率负担，到90岁时瓣膜主动脉病变几乎不可避免。感染性心内膜炎的终生发病率高于主动脉夹层。最常见的二叶主动脉瓣临床表现是典型的心瓣膜-主动脉病变，具有预期的长期生存，而复杂的心瓣膜-主动脉病变会导致更高的死亡率。

原始出处：

Li-Tan Yang,et al.Bicuspid aortic valve: long-term morbidity and mortality.European Heart Journal.2023.https://academic.oup.com/eurheartj/advance-article/doi/10.1093/eurheartj/ehad477/7249079