NEJM病例：Zollinger–Ellison综合征

Zollinger–Ellison综合征又称“卓-艾综合征”，系由发生在胰腺的一种非β胰岛细胞瘤或胃窦G细胞增生所引起的上消化道慢性难治性溃疡。由前者所引起的消化性溃疡称之为卓-艾综合征Ⅱ型，而由后者引起的称之为Ⅰ型。1955年Zollinger及Ellison首先报道2例此类病人1956年由Eiseman和Maynard提出将此症候群称为卓-艾综合征。

以后随着对本病认识的不断加深，又出现了许多其他命名如胃泌素瘤、胰源性溃疡、原发性胃泌素增多症胰腺非β细胞瘤等。促胃液素瘤分泌大量的促胃液素，不断刺激胃壁细胞分泌大量胃酸，终于造成胃十二指肠黏膜损伤，发生糜烂和溃疡，由于是肿瘤的缘故，这一过程始终在进行，故一般消化性溃疡药物的治疗难以得到好的效用。

对于小肠，促胃液素可抑制其对水和电解质的吸收和促进小肠蠕动增快，故促胃液素瘤患者可有水样腹泻，同时促胃液素也可促进胰腺外分泌增加，也有增加胆汁十二指肠液分泌增加的作用。这些都加强了腹泻的因素，但最主要的还是肿瘤不断大量分泌而致顽固性溃疡合并出血、穿孔等严重结果。

最新一期新英格兰杂志上报道一例病例。

一名 75 岁男性因上腹痛、水样腹泻和体重减轻 6 个月到急诊科就诊。体格检查可见上腹压痛。食管胃十二指肠镜检查显示严重的食管炎（图 A）、胃窦糜烂和十二指肠溃疡（图 B）。胃的 pH 值低于 2，空腹血清胃泌素水平高于 1000 pg/mL（参考范围，13-115），这些结果确立了 Zollinger-Ellison 综合征的诊断——一种由胃泌素瘤引起的胃酸分泌过多综合征。开始使用质子泵抑制剂治疗，患者的腹痛和腹泻发作频率减少。带有正电子发射断层扫描的计算机断层扫描在十二指肠的第四部分发现了一个肿瘤。进行了具有治愈目的的手术，其中包括节段性十二指肠切除术和淋巴结切除术（图 C；箭头表示肿瘤）。组织病理学分析显示淋巴结内有一个分化良好的神经内分泌肿瘤，免疫组化染色显示胃泌素呈阳性（图 D）。术后3个月，空腹血清胃泌素水平为44 pg/mL，食管胃十二指肠镜检查结果正常。开始逐渐减少质子泵抑制剂的剂量，停用质子泵抑制剂后患者的症状没有复发。

原始出处：

The Zollinger–Ellison Syndrome. N Engl J Med 2022; 387:1699 DOI: 10.1056/NEJMicm2203797