Neurology：日本POEMS综合征的患病率、临床特征和预后

2019-08-02 xing.T MedSci原创

POEMS综合征患病率临床特征预后

本研究显示了日本POEMS综合征的当前流行病学和临床状况。四分之一的患者仍然没有单独用皮质类固醇治疗，而自体干细胞移植或免疫调节药物改善了预后。

近日，神经病学领域权威取杂志Neurology上发表了一篇研究文章，该研究旨在阐明多发性神经病、器官肿大、内分泌病、M蛋白和皮肤改变（POEMS）综合征的当前流行病学、临床特征和治疗。

研究人员使用已建立的流行病学方法在2015年进行了一项全国范围的调查。数据处理表被发送到日本各地的所有神经病学和血液学诊室，以确定2012年4月至2015年3月期间就诊的POEMS患者。

POEMS患者的估计数为392人（95％置信区间[CI]为320-464），患病率为0.3/100,000。167名患者可获得详细的临床特征。发病年龄中位数为54岁（范围21-84岁），男女比例为1.5。所有患者均出现多发性神经病; 89％有单克隆浆细胞增殖; 84％有血管内皮生长因子水平升高。其他常见特征是皮肤改变（84％）、水肿/渗出（81％）和器官肿大（76％）。共有160名患者接受以下任何一项治疗：放疗、皮质类固醇、美法仑、沙利度胺、来那度胺、硼替佐米或自体干细胞移植。主要治疗选择是沙利度胺（n=86）和自体干细胞移植（n=71）。39名患者（24％）最初仅接受皮质类固醇治疗。10年总生存率为93％（95％CI为86％-96％）。 

本研究显示了日本POEMS综合征的当前流行病学和临床状况。四分之一的患者仍然没有单独用皮质类固醇治疗，而自体干细胞移植或免疫调节药物改善了预后。
 
原始出处：

Tomoki Suichi,et al.Prevalence, clinical profiles, and prognosis of POEMS syndrome in Japanese nationwide survey.Neurology.2019.https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000008062

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作者：xing.T



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