Annals of Neurology：AD相关生物标志物对皮质基底综合征和进行性核上性麻痹的影响

共同病理学被认为是神经退行性疾病中经常出现的尸检结果，并可能导致疾病表现和进展的异质性。事实上，在额颞叶变性（FTLD）相关综合征中，一系列病理变化都可能与特定诊断相关。本文旨在评估阿尔茨海默病（AD）相关生物标志物的变化对皮质基底综合征（CBS）和进行性核上性麻痹（PSP）患者的临床特征、脑萎缩和功能连接性的影响，相关结果发表在《神经病学年鉴》annals of neurology杂志上。

来自加拿大多伦多大学的学者纳入临床诊断为皮质基底节综合征（CBS）、进行性核上性麻痹（PSP）和AD的患者以及健康对照组的数据来自4-R-tau病神经影像学倡议队列、阿尔茨海默病神经影像学倡议以及多伦多西区医院的本地队列。根据体液生物标记物和淀粉样蛋白 PET 扫描结果，CBS 和 PSP 患者被分为 AD 阳性组（CBS/PSP-AD）和 AD 阴性组（CBS/PSP-noAD）。研究人员收集了认知、运动和抑郁评分；AD体液生物标志物（脑脊液p-tau、t-tau和淀粉样蛋白-beta以及血浆ptau-217）；以及神经影像学数据（淀粉样蛋白PET、核磁共振成像和fMRI）。比较各组的临床特征、全脑灰质体积和功能网络连接。

结果共对87名CBS/PSP-noAD、23名CBS/PSP-AD、18名AD和30名健康对照者的数据进行了分析。与 CBS/PSP-AD 相比，CBS/PSP-noAD 在 PSPRS [平均（SD）：34.8(15.8) vs 23.3(11.6)]和 UPDRS 评分 [平均（SD）：34.2(17.0) vs 21.8(13.3)]方面表现较差。与健康对照组相比，CBS/PSP-AD患者的AD特征区域和脑干出现萎缩，而CBS/PSP-noAD患者的额叶和颞叶区域、苍白球和脑干出现萎缩。与CBS/PSP-no AD和对照组相比，CBS/PSP-AD患者的默认模式网络显示出最大的断裂，其中丘脑网络连接在CBS/PSP-noAD中受影响最大。

综上，AD生物标志物阳性可能会改变CBS/PSP的临床表现，并有证据表明与AD病理/共病理相关的独特的大脑结构和功能变化。

参考文献：

Garcia-Cordero I, Anastassiadis C, Khoja A, et al. Evaluating the Effect of Alzheimer's Disease-Related Biomarker Change in Corticobasal Syndrome and Progressive Supranuclear Palsy. Ann Neurol. 2024 Apr 5. doi: 10.1002/ana.26930.