Neurology CP:心脏乳头状弹力纤维瘤导致脑梗死
2018-07-18 杨中华 脑血管病及重症文献导读
原发性心脏肿瘤很少见;因此,原发性心脏肿瘤栓塞非常罕见。心脏乳头状弹力纤维瘤(papillary fibroelastoma,PFE)是排在粘液瘤后面的第二位原发性心脏肿瘤(10%)。大部分PFE都是偶然发现的,至于症状性PFE往往表现为卒中或TIA。
原发性心脏肿瘤很少见;因此,原发性心脏肿瘤栓塞非常罕见。心脏乳头状弹力纤维瘤(papillary fibroelastoma,PFE)是排在粘液瘤后面的第二位原发性心脏肿瘤(10%)。大部分PFE都是偶然发现的,至于症状性PFE往往表现为卒中或TIA。
心脏乳头样弹性纤维瘤(cardiac papillary elastofibroma)系原发性良性心脏肿瘤,瘤体自瓣膜的内膜发生,主要以心内膜的纤维组织、弹力纤维,平滑肌细胞及黏多糖基质组成乳头的轴心,外膜被以增生的心内膜细胞,故称乳头样弹性纤维瘤(papillary elastic fibrous tumor)。
2018年6月Ana Moreno-Est′ebanez等在Neurology: Clinical Practice上报道了3例PFE引起的脑梗死病例,见下图。
A图,3例患者的MR Flair序列显示亚急性缺血性卒中,病例1累及左侧深部结构包括尾壮核、豆状核和邻近的白质,病例2累及右侧中央前回,病例3累及左侧颞顶叶:
B图,病例1经食道超声显示起自于二尖瓣耳状面的有蒂相连的11mm移动团块(箭头),病例2显示起自于二尖瓣耳状面的14mm大小肿块,病例3起自于左心耳大小9mm的肿块。病例3中可以可到肿块磨损的边缘:
C图,心外科切除肿瘤的病理分析:病理检查显示无血管乳头状瘤,有一层内膜细胞覆盖在结缔组织基质乳突表面(左、中、右):
第一例患者采取了血管内取栓治疗,第二例推测自发再通,第三例静脉溶栓治疗,出院时三例患者的NIHSS皆为0分。作者推测三例患者皆为瘤体表面血栓形成后栓子脱落导致的脑梗死,而不是肿瘤栓子。提示再通治疗对这样的患者是有效的。
原始出处:Ana Moreno-Estébanez, Alain Luna Rodríguez, Iratxe Ugarriza Serrano, et al. Papillary fibroelastoma, an unexpected cause of stroke, Outcomes after acute reperfusion therapy. Neurology CP. May 01, 2018
作者:杨中华
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