视网膜母细胞瘤A期治疗病例

2014-09-04 首都医科大学附属北京同仁医院 赵军阳 中国医学论坛报

确诊视网膜母细胞瘤(Rb)之后,需要对眼球内的肿瘤进行分期,然后依据分期制定治疗方案。目前临床上多采用IIRC(International Intraocular Retinoblastoma Classification)分期,这是美国洛杉矶儿童医院默弗里(Linn Murphree)教授与许多世界著名Rb专家于2005年共同提出的新的Rb眼内分期。IIRC分期是依据肿瘤生长特点和发展演变,

确诊视网膜母细胞瘤(Rb)之后,需要对眼球内的肿瘤进行分期,然后依据分期制定治疗方案。目前临床上多采用IIRC(International Intraocular Retinoblastoma Classification)分期,这是美国洛杉矶儿童医院默弗里(Linn Murphree)教授与许多世界著名Rb专家于2005年共同提出的新的Rb眼内分期。IIRC分期是依据肿瘤生长特点和发展演变,由轻到重分成五期,分别以英文大写字母A、B、C、D和E表示。

如果肿瘤突破了眼球,临床上称之为眼外期,可以有全身转移,需要参照TNM分期。对于肿瘤已经侵犯到颅内或者全身转移的患者,目前国际上多采用姑息对症治疗,也就是对出现的症状(例如疼痛、呕吐、发烧等)进行治疗;因为目前的临床资料证明,现有的治疗方法无法挽救这些患儿的生命,只会增加临终前的痛苦。

A期风险很低,主要特点是肿瘤较小并且远离重要的组织结构。具体表现是:肿瘤不大于3毫米,局限在视网膜内,距离黄斑3毫米、视乳头1.5毫米以上,而且没有玻璃体和视网膜下的种植(也就是脱落的活肿瘤细胞,即种子)。

        图1  A 期(病例1,a 治疗前的小肿瘤,b 治疗后的瘢痕组织)

病例1,患儿2012年3月26日出生,2012年5月10日当地常规体检眼底检查发现很小的肿瘤,A期(图1a),位于黄斑区颞侧,不影响视力;于2012年6月7日至2013年4月19日激光治疗6次后肿瘤消失,可见稳定的瘢痕组织(图1b,摄于2014年8月8日);患儿不仅保住了眼球,也保住了视力。所以如果能早期发现小肿瘤,可以采用眼科局部治疗方法(激光和冷冻)治愈,保住患儿的眼球和视力。局部治疗的损伤小,对全身无副作用,是小肿瘤的首选治疗方法。


作者:首都医科大学附属北京同仁医院 赵军阳



版权声明:
本网站所有注明“来源:梅斯医学”或“来源:MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (4)
#插入话题
  1. 2014-09-08 sweetai

    很好,非常有收获

    0

  2. 2014-09-06 zutt

相关资讯

Lancet Oncol:MYCN癌基因扩增水平或可用于视网膜母细胞瘤诊断

视网膜母细胞瘤是发生在儿童期的视网膜肿瘤。既往的研究显示RB1视网膜母细胞瘤抑制基因的两个等位基因都出现突变是疾病发生的始发因素。来自加拿大University Health Network的Diane E Rushlow等试图确定没有RB1突变的非家族性的视网膜母细胞瘤的特征。他们的研究结果发表在Lancet Oncol 3月的在线期刊上。研究者纳入了1068名单侧非家族性视网膜母细胞瘤患者,并

Lancet Oncol述评:MYCN在视网膜母细胞瘤发病中起到重要作用

原癌基因的发现改变了我们对肿瘤发生机制的认识。之后,对视网膜母细胞瘤基因(RB1)的确定则预示着另一个观念——恶性疾病的发生具有一定遗传基础,即在生殖细胞和体细胞中肿瘤抑制基因的突变会导致肿瘤的形成。事实上,对肿瘤发生的潜伏期进行分析提示,即使在“责任基因”被发现之前,我们也认识到在罹患遗传性疾病的个体中,如果所残余正常的单个等位基因发生突变则会导致视网膜母细胞瘤的发生,或者在两个等位基因同时发生