易混淆的心肌病类型 如何正确分析出病因？
2017-10-20 朱天刚 超声心动图与临床决策：疑难病例解析
老年女性，反复胸闷、气短5年，因加重20天入院，初诊为扩张型心肌病，完善检查后，确诊为缺血性心肌病、慢性心力衰竭、肾功能不全。本例中，患者的超声心动图显示左心扩大、左心室收缩功能减弱，临床中怎样与扩张型心肌病鉴别诊断？如何根据超声心动图分析病因？详见本例要点——
老年女性，反复胸闷、气短5年，因加重20天入院，初诊为扩张型心肌病，完善检查后，确诊为缺血性心肌病、慢性心力衰竭、肾功能不全。本例中，患者的超声心动图显示左心扩大、左心室收缩功能减弱，临床中怎样与扩张型心肌病鉴别诊断？如何根据超声心动图分析病因？详见本例要点——
病例摘要
主诉
女性，72岁。主因“反复胸闷、气促5年，加重20天”于2014年1月2日入院。
现病史
5年前患者反复于活动时出现胸闷、气促，休息后持续20分钟可缓解，无放射，无头晕、头痛、黑蒙、大汗淋漓，无胸痛、咳粉红色泡沫痰，无双下肢水肿，无腹痛、腹胀，无恶心、呕吐，未予特殊诊治。近2年上述症状加重，不能平躺入睡，伴双膝关节下轻度水肿。20天前患者于劳累后感气促加重，偶夜间阵发性呼吸困难，伴咳嗽、咳白色黏痰，量中等，并出现双膝关节下水肿。就诊当地医院，急查脑钠肽1580pg/ml；心电图：窦性心动过缓、左心室肥厚、V1、V2导联ST段呈弓背抬高；胸部CT：双肺炎症，左侧胸膜肥厚，心影增大，肺动脉高压；超声心动图：左心房、左心室扩大（舒张末期内径6.84cm），前室间隔、左心室壁运动减弱，左心室射血分数46%，二尖瓣反流（++++）；心脏ECT：左心室腔明显扩大，左心室壁厚薄不均，左心室壁放射状分布呈斑片状稀疏减低，符合扩张型心肌病影像表现。门诊以 “扩张型心肌病”入住我院心内科。
既往史
个人史
生于福建省宁德市福安市，久居本地。无吸烟、饮酒史。
婚育史
17岁结婚，育3子2女，配偶、子女体健。
家族史
父母已故 （原因不详），兄弟姐妹健在，否认家族性遗传病史，否认家族性肿瘤病史。
体格检查
体温36.2℃，脉搏85次/分，呼吸19次/分，血压143/85mm Hg。发育正常，神志清楚。气管居中，颈动脉搏动正常，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动位于左侧第五肋间锁骨中线外1.0cm，无抬举感；心相对浊音界向左扩大，无震颤；心率85次/分，律齐，A2＜P2，心尖区闻及3/6级收缩期杂音，向左腋下传导，余瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音。腹软，全腹无压痛、反跳痛，未触及包块，肝、脾肋下未触及，肠鸣音4次/分。桡动脉搏动85次/分，律齐，无枪击音、水冲脉，毛细血管搏动征等周围血管征。四肢活动自如，关节无红肿，双下肢无水肿。
治疗经过
入院后予琥珀酸美托洛尔缓释片减少心肌耗氧，氯沙坦降压、改善心肌重构，阿托伐他汀调脂、稳定斑块，螺内酯、呋塞米利尿，氯吡格雷、拜阿司匹林抗血小板，氯化钾缓释片补钾，肾衰宁片护肾，碳酸氢钠碱化尿液，开同补充必需氨基酸等治疗。
进一步完善相关检查，血常规、尿常规、尿肌酐、尿尿酸、便常规+潜血、红细胞沉降率、DIC全套+凝血分析、肌钙蛋白I、糖化血红蛋白大致正常。生化：尿酸578μmol/L，尿素氮7.7mmol/L，余大致正常。血小板聚集率（1min）26.32%，血小板聚集率（3min）35.90%，血小板聚集率（5min）28.38%，血小板聚集率（Max）37.97%。降钙素原0.30ng/ml。癌胚抗原3.24ng/ml。脑钠肽（pro-BNP） 1558pg/ml。血药浓度监测：2C19基因检测*1/*3型。血β2微球蛋白9.11mg/L。心电图：窦性心率；Ⅲ导联呈Qrs型，V 3导联呈QRs型；左心室肥大；V 1、V 2导联ST段呈弓背抬高，V 5～V 9导联ST段下移、T波低平。
超声心动图 （1月4日）：左心室各室壁运动均减弱，以前间隔、左心室前壁尤为明显；主动脉升部增宽，主动脉瓣回声增强伴反流 （+）；二尖瓣对合不良伴反流 （+++～++++）；左心房增大，左心室增大（左心室舒张末期内径6.35cm；舒张末容积171ml），左心室收缩、舒张功能降低，左心射血分数33%（图89-1）。
心脏正侧位X线片：双肺未见明显实质性病变；主动脉粥样硬化，心影明显增大（图89-2）。动态心电图：①窦性心动过缓，心率43～81次/分，平均心率59次/分；②偶发房性期前收缩，其中成对房性期前收缩为170次/24小时，二联律为12次/24小时；③短阵性房性心动过速，3次/24小时，分别出现在14：35、21：50、07：14；④偶发室性期前收缩，25次/24小时，为间位性、双源；⑤ST-T改变。冠状动脉CTA （1月7日）：冠状动脉大量钙化灶，钙化积分为2003分；冠状动脉呈右优势型，左主干狭窄50%～60%，两支冠状动脉粥样硬化并多发不同程度狭窄，前降支起始段管腔中-重度狭窄，中远段、对角支明显钙化斑块而影响狭窄程度判断，远侧分支浅淡显影；右冠状动脉狭窄达80%～90%，远侧分支显影较差（图89-3）。1月13日，复查超声心动图：①左心房、左心室扩大，左心室舒张末期内径6.37cm，左心室舒张末期容积159ml，伴左心室前壁、下壁运动减弱；②主动脉升部增宽，主动脉瓣、回声增强伴反流（+）；③二尖瓣对合不良伴反流（+++～++++）；④左心室收缩与舒张功能降低，左心室射血分数42%（图89-4）。
因患者存在窦性心动过缓、肾功能不全，故停用美托洛尔、氯沙坦钾。患者气促症状好转，拟进一步行冠状动脉介入治疗，但患者及家属要求心功能好转后再行冠状动脉造影或冠状动脉旁路移植术、二尖瓣置换术/成形术，故暂出院。
出院诊断
①冠状动脉粥样硬化性心脏病，缺血性心肌病；慢性心力衰竭急性加重，心功能Ⅲ级；窦性心动过缓，房性期前收缩；二尖瓣瓣尖对合不良伴重度二尖瓣关闭不全。②高血压病 （2级，极高危），高血压性心脏病。③动脉粥样硬化。④肾功能不全。⑤高尿酸血症。
病例思考
1.在心室扩大、收缩功能降低的超声心动图如何鉴别诊断?
左心室扩大、左心室收缩功能降低的常见原因除扩张型心肌病外，还可见冠心病心肌缺血、心脏瓣膜病瓣膜反流等，但各种病变引发室壁运动异常的超声心动图征象有所差异，对临床鉴别诊断具有重要参考价值。如扩张型心肌病超声心动图多表现为室壁运动普遍减弱；冠心病心肌缺血超声心动图常存在节段性室壁运动减弱，且需与病变冠状动脉供血区域一致；心脏瓣膜病瓣膜反流超声心动图常可见室壁运动增强。
扩张型心肌病是由于不明原因的心肌细胞减少、间质胶原增殖、残余心肌细胞肥大所致，表现为室壁厚度均匀一致、心腔普遍扩大伴心力衰竭。超声心动图显示室壁运动幅度与速度呈均匀、弥漫性降低，二尖瓣开放幅度明显降低，呈现 “大心腔、小开口”的特征性表现。本病例患者超声心动图发现的左心室扩大伴室壁运动减弱并非普遍性，二尖瓣显示对合不良。无扩张型心肌病的超声特征改变，故可排除此病。
严重心脏瓣膜反流或病史较长者容易导致心腔扩大。重度二尖瓣反流时除了心室扩大外，更主要的是并存明显左心房扩大。由于瓣膜反流可使心室的容量负荷增加，继发室壁运动将代偿性增强。本例患者的二尖瓣活动为闭合不良致瓣膜反流明显，可由心肌缺血、乳头肌功能不全造成；室壁运动没有明显增强，可以排除单纯二尖瓣病变造成的心室腔扩大。
冠心病是由于冠状动脉粥样硬化导致血管腔狭窄或闭塞所产生一系列心肌缺血或坏死的心脏疾病。心肌缺血与冠状动脉狭窄的程度有关。局部心肌缺血改变是本病的特点，心室重构、左心室扩大伴心力衰竭是该病的严重后果。室壁的各个节段是根据冠状动脉供血区域划分，二者之间有良好的对应关系。通过二维超声心动图观察、测量节段性室壁运动幅度及速度，能判断局部心肌供血情况。本例患者入院超声心动图显示整体室壁运动减弱，同时存在更严重的节段性室壁运动减弱，虽治疗后左心室舒张末期容积、左心室射血分数均有改善，但超声心动图仍显示节段性室壁运动异常。因此，最终经心脏CTA确诊重度冠状动脉狭窄或闭塞所致缺血性心肌病变。
2.本病例诊疗经过分析如何?
本病起病缓慢，患者多因出现心力衰竭症状或体征就诊。超声心动图可特征性表现为以心腔扩大、弥漫性室壁运动减弱。迄今为止，扩张型心肌病的病因尚未明确，目前推断与多种因素有关。近年认为，持续病毒感染的心肌损伤是重要原因之一。
本例患者入院时的临床表现以及后续系列检查均不支持扩张型心肌病诊断，尤其超声心动图提示 “左心室各室壁运动均减弱，以前间隔、左心室前壁尤为明显”，提示存在节段性室壁运动异常，与扩张型心肌病常见的弥漫性室壁运动减低明显不符。入院后先后经冠状动脉CTA明确冠状动脉病变，故冠心病、缺血性心肌病诊断成立。本病例由于早期临床诊断有误，未从病因上解决问题，导致治疗效果欠佳。因此，心血管医生需学习并在一定程度上掌握超声心动图诊断技术，结合临床特征实现综合分析，才能切实提高对心血管病的正确诊断与合理治疗。
病例启示
缺血性心肌病 （缺血性心力衰竭）是冠心病的一个临床类型，病变后期可出现明显心脏扩大，临床症状、体征与扩张型心肌病极其接近，应注意鉴别。本病好发于中老年人，常有胸闷、心绞痛病史、超声心动图常存在心腔扩大伴局部室壁变薄、膨出及节段性室壁运动减弱 （即非均匀性室壁运动）。结合冠状动脉造影、心脏CTA检查，可以明确诊断并及时治疗。
作者：朱天刚
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