NEJM：股白肿病例 — 警惕血栓背后隐藏的癌症

该文为NEJM杂志近期发表的一例因隐匿性癌症造成的股白肿病例报道，在此与诸位读者分享。

病情、检查及相关治疗

患者，男，55岁，因右下肢疼痛肿胀入急诊治疗。患者3天前无创伤诱因，突发右足及右侧小腿肿胀；肿胀症状逐渐恶化并影响到右侧大腿，且伴右足及右侧小腿疼痛。加倍托拉塞米剂量，无效。患者入院右足脚趾皮肤灰暗变色（图1）。

患者既往有肥胖症、急性房颤、高血压以及射血分数保留型心衰；服用的药物包括华法林、索他洛尔、托拉塞米及赖诺普利。无个人或家庭动静脉血栓病史。吸烟指数为30，戒烟5年。每周末约饮4瓶啤酒。因患者节食及锻炼，入院前6个月体重降低22.7kg。

体格检查，体温36.1℃，心率90，血压96/50mmHg；血氧饱和度95%。口咽检查见牙列不齐。肺听诊双侧皆为清音，心音规律，S1规律，S2病理性分裂，无心脏杂音、摩擦音及奔马律。颈静脉压力8cm水柱。腹部检查无异常。

双下肢明显不对称。右侧大腿上侧4+凹陷性水肿，左侧小腿2+凹陷性水肿。右下肢及右足皮色灰暗，皮温低。远端脉搏仅在多普勒超声检测下可见。患者右踝及右足足底皮肤灰暗变色，紫癜上有散在血性水疱。水疱在足与足趾背内侧处汇合。除水疱病变处未见紫癜（图1）。

患者血钠136mmol/L，血钾4.6mmol/L，血氯110mmol/L，HCO3-23mmol/L。血尿素氮22mmol/L，血肌酐190μmol/L，血糖6.3mmol/L。丙氨酸转氨酶31U/L，天冬氨酸转氨酶34U/L，总胆红素8.6μmol/L，碱性磷酸酶630U/L，白蛋白每分升3.1g。

白细胞16900/ml，中性粒77%，淋巴12%，单核8%，嗜酸粒3%。血细胞比容37.1%，血小板283000/ml。血涂片未见裂红细胞。凝血酶原时间42.3秒，部分凝血致活酶时间89秒。纤维蛋白原水平6.3μmol/L。

右下肢超声检查示，从股总静脉至腘静脉在内的深静脉管壁压缩性差，该结果与血栓诊断一致。

静脉注射维生素K后INR降至1.5。给予普通肝素静脉注射治疗。下肢静脉造影示，股总静脉、股静脉及腘静脉完全闭塞。行脉冲喷雾流变导管溶栓术后，依然存在较大的血栓，夜间使用组织纤溶酶原激活物（t-PA）急行置管溶栓。第二天复查静脉造影示，静脉系统恢复开放。

移除t-PA导管，恢复系统抗凝治疗。同型半胱氨酸水平，抗凝血酶III功能结果，活化蛋白C抵抗测试等结果正常，行肝素治疗。凝血酶原G20210A基因突变检查为阴性，未见抗磷脂抗体。

γ-谷氨酰转肽酶水平295U/L，腹部及骨盆CT未使用对比剂可见肝部多处低密度病变，直径最大至3cm。腹膜后门静脉及胃肝可见广泛淋巴结病变，伴弥漫性网膜结节，胃大弯部不规则增厚。

食管内镜超声内窥镜检查示，较大肿物，呈浸润性伴中心溃疡；病理检查示胃源性的低分化浸润性癌。高血压及肾衰症状恶化。静脉给予多巴胺及血管升压素。患者拒绝继行手术治疗。应患者要求，停用血管升压素。患者于10天后去世。

病例讨论

该病例为一例股白肿（Phlegmasia alba dolens），临床需与常见的深静脉血栓加以鉴别：

1.深静脉血栓的典型症状是单侧下肢疼痛、水肿、发热且伴有红斑，同时该患者主要深静脉广泛血栓引起的两个症状更容易混淆诊断。

2.股白肿的特征表现为下肢广泛性肿胀但无明显组织缺血表现，原因可能是发病后尚存的表浅侧枝静脉可以保持静脉回流；但另一方面，表浅及深部静脉完全梗塞后也会引起股白肿，而因此引发的静脉严重充血可导致小动脉压升高及组织缺血，表现为皮肤青紫或灰暗。

3.在判断是否有股白肿时，需注意观察患者是否存在广泛性深静脉血栓及动脉供血不足（5P症状）等症状。与股白肿患者动脉栓塞引起苍白相对的是，患者静脉淤血处出现的紫蓝色发绀，这种发绀多出现于肢体远端，向近心端播散，程度取决于起病时间及缺血程度。

4.股白肿患者晚期多有皮肤感觉异常或肌肉疼痛，继发瘫痪。

股白肿治疗注意事项：

1.类似于其他类型的动脉供血不足症状，股白肿多需紧急强化治疗，但是由于该病的罕见性，治疗上很大程度取决于临床医生的诊疗经验。

2.因股白肿患者（尤其可能患有或已患坏疽的患者）很可能需截肢治疗，现阶段的指南共识推荐在股白肿早期即采用肢体再灌注高级治疗手段来规避这种可能。

3.部分股白肿患者会出现筋膜室综合征，需对症治疗；而对于已有严重坏疽的患者，多需截肢手术治疗。

股白肿病因分析：

多数已报道的股白肿病例显示癌症是该病的最主要也是最常见的病因。肥胖、年老及行动不便等是患者罹患该病的危险因素。相关机构的数据显示，某些癌症具有一定的致血栓作用，如胃癌、食管癌、肺癌、胰腺癌、肾癌、卵巢癌和癌症、急性髓细胞性白血病和非霍奇金淋巴瘤等。

另一方面，癌症患者也面临着其他致血栓风险因素，如癌症患者长期卧床，需要放置静脉导管、经常接受手术治疗以及服用具有促血栓成分的药物。该例股白肿患者检查示癌症，接受治疗后死亡，显示出癌症相关血栓所带来的股白肿预后较差。

通过该例股白肿报道，我们应该认识到临床上鉴别诊断罕见病例的重要性，同时，我们在发现某一临床综合征时，应谨慎思考表象背后的内在因素，例如在该报道中，我们可以从检查结果看出患者罹患隐匿性侵袭癌症的蛛丝马迹。

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