骨纤维异样增殖症1例
2017-12-26 牛晓辉 郝林 骨肿瘤
35岁男性患者，确诊股骨近端纤维异样增殖症。幸亏患者就诊及时，如果出现股骨颈病理性骨折再来诊疗，不仅增加手术难度，还大大增加术后股骨头坏死的发生率。患者正值青壮年，如何选择恰当的治疗方案？
35岁男性患者，确诊股骨近端纤维异样增殖症。幸亏患者就诊及时，如果出现股骨颈病理性骨折再来诊疗，不仅增加手术难度，还大大增加术后股骨头坏死的发生率。患者正值青壮年，如何选择恰当的治疗方案？
（1）病历介绍
：患者，男，35岁，因右髋关节外侧酸痛不适2年，加重半个月入院。两年前无明显诱因出现右髋部酸痛，劳累时加重，不影响步态，未做诊治；近半个月以来，右髋前外侧有刺痛感，发作频繁，步行及坐位时加重，休息不缓解，在当地医院就诊，诊断为“股骨近端纤维异样增殖症”，为进一步治疗，收入我院。
入院查体：患者行走基本正常，右大腿有轻度肌萎缩，右髋无明显肿胀，局部未见静脉曲张，皮温不高，无压痛及反跳痛，未触及包块，右股骨无纵向叩击痛，右髋活动稍受限。
影像学检查：X 线片示右股骨粗隆及颈部可见较大范围溶骨性破坏，边界尚清晰，有明显硬化缘，病变区呈毛玻璃样改变，内可见小范围不规则形状囊变区，无软组织肿块阴影及骨皮质破坏现象（图28‐1）。
图28‐1 治疗前X 线片
常规化验检查未见异常；行术前肿瘤穿刺活检，病理报告为符合骨纤维结构不良组织形态，局部出血、囊性变。
完善术前准备后，在全麻下行右股骨上端病灶刮除异体骨填充DHS内固定。麻醉满意后，取仰卧位，上牵引床，G 形臂定位病变部位。沿大粗隆外侧做纵行切口，切开皮肤、皮下组织，分离显露大粗隆及其下股外侧肌起点，自股外侧肌起点下1～1.5cm切断其起点，剥离股外侧肌于股骨的附着点，将其牵向远端，显露股骨粗隆下骨皮质，开5cm×2cm骨窗，彻底刮除病灶内质韧病变组织，G 形臂透视显示病变组织清除彻底后，取复温后异体骨松质碎骨植入股骨上端骨缺损内，在G 形臂指导下行DHS内固定（图28‐2），位置满意后，冲洗伤口，伤口置负压引流管一根，缝合股外侧肌起点，关闭伤口。术后常规应用抗生素7～10天，待体温、血常规检查正常后停用抗生素，24小时引流量＜25ml 后拔除伤口引流管，术后医师叮嘱患者进行肌力练习。
图28‐2 治疗后X 线片
患者术后两周伤口一期愈合拆线出院，叮嘱患者3个月内拄双拐，患肢部分负重下地练习行走，每3个月摄片复查，根据复查植骨愈合情况决定弃拐杖完全负重行走的时间。术后1年6个月复查提示植骨愈合良好，行内固定取出（图28‐3）。
图28‐3 内固定取出后X 线片
（2）专家分析：
骨纤维异样增殖症是原因不明的良性纤维性骨病变，临床上可分为单骨型、多骨型及Albright 综合征（1942年由Lichtenstein 和Jaf e 命名），组织学上显示正常骨组织被增生的纤维组织及编织骨代替，是良性类肿瘤疾患中最常见的一种。
单骨型较多见，约占全部该疾病的75%～80%，男女分布差异不大，高发年龄为11～30岁。长管状骨好发于股骨和胫骨，扁平骨好发于头颅、肋骨、髂骨。
病变发展缓慢，疼痛、畸形、肿块及病理性骨折为常见的就诊原因。该病非真正肿瘤性疾患，病变范围广泛，骨的强度下降，可引起反复骨折，造成疼痛，同时，反复骨折及修复的共存，可引起严重的畸形。
该患者为单骨型，病变范围广泛且病灶内出现囊变，造成骨强度进一步下降，出现病变部位疼痛伴活动受限。如不及时采取治疗有继发病理性骨折及产生髋关节内翻畸形的可能。
骨纤维异样增殖症的治疗目的：①增加骨强度，避免病理性骨折的发生；②纠正畸形、改善生活质量。因此病灶刮除、植骨或者骨水泥内固定及截骨矫形内固定是常用的治疗方法；儿童期刮除植骨术有较高的复发率，随着年龄的增长，复发率逐渐下降。对于股骨颈范围较大的病变且伴有严重髋内翻的病例，应采取病灶刮除、骨水泥填充内固定术治疗，以便尽快恢复患者的日常生活，因为异体骨与自体骨通常需要很长的时间才能与宿主骨愈合，且在愈合过程中可能发生骨质吸收及排斥甚至感染的可能，造成手术失败，因此对于股骨颈伴严重畸形的病例应慎重选择填充物及固定方式。
对于青少年患者，填充物应首选异体骨，因自体骨通常无法满足治疗需求，且增加手术风险及出血量。异体骨与宿主通常有较好的相容性，虽愈合时间较长，但能达到很好的生物愈合，不改变骨的力学特性。
对于病变范围非常广泛的部位，应根据情况选择病变较严重的部位进行治疗，对于病变相对较轻，骨骼强度破坏不严重的部位，采取观察，保守治疗。
（3）诊断要点
：骨肿瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。该患者为青年、男性、慢性发病，病情发展缓慢，考虑良性病变的可能性大；病变部位位于股骨颈及粗隆部，呈现典型的毛玻璃样破坏伴有囊性变及硬化缘，骨皮质完整，无骨膜反应及软组织肿块阴影，进一步支持良性病变的诊断，结合穿刺活检病理结果，诊断可明确。
骨纤维异样增殖症相对于其他类型的骨肿瘤，特点较明确，患者年龄较小，病程长，骨骼病变范围较广泛，多发生于长管状骨，病变部位皮质膨胀、变薄，呈典型毛玻璃样改变，部分病变可以出现囊变区，病变骨通常出现轻重不等的畸形。对于符合以上特点的病变应首先考虑骨纤维异样增殖症的可能。
但是有些病变可产生类似的临床及影像学特点，如骨化性纤维瘤、髓内高分化骨肉瘤、孤立性骨囊肿伴反复骨折、出血、囊内血肿机化、骨化时及高分化纤维骨肉瘤，因此治疗前穿刺活检是必要的，以避免错误的诊断和治疗。
（4）治疗原则
：骨纤维异样增殖症是常见的良性肿瘤疾患，治疗的目的是预防病理性骨折的发生及矫正畸形。因此对于肋骨、颅骨及髂骨等扁平骨的病变，尽可能采取非手术治疗。对于长管状骨的病变应差别对待，如对于胫骨、腓骨、尺骨、桡骨及肱骨的病变，除非病灶出现明显畸形，对周围结构产生压迫症状及影响关节功能活动，应采取非手术治疗。对于股骨上端特别是位于股骨颈、病变范围较广泛伴或者不伴有畸形的病变，应采取积极的手术治疗。
该患者病变位于股骨颈，病变范围广泛，出现明显疼痛并影响关节活动，应采取手术治疗并做相应的内固定，以避免病理性骨折的发生。患者年龄较轻，病变范围广泛，故采用病灶刮除、异体骨松质植骨，DHS内固定，术后由于有内固定的保护，患者可以很快拄双拐下地部分负重练习行走，每3个月摄片复查植骨愈合情况，以决定弃拐杖，完全负重的时间，以及拆除内固定的时机。
（5）随诊结果
：患者术后恢复良好，未发生明显并发症，术后两周伤口愈合良好，已能拄双拐部分负重下地行走，并可以练习膝、髋关节屈伸活动。术后半年，植骨愈合良好，拄单拐完全负重行走，步态完全正常。术后一年拆除内固定。目前已完全康复。
（6）经验教训
1）患者就诊及时，如果出现股骨颈病理性骨折再来诊疗，不仅增加手术难度，还大大增加术后股骨头坏死的发生率。
2）确诊及时，采用了恰当的治疗方案，患者正值青壮年，日常活动量大，因此治疗时采用异体骨填充股骨颈骨缺损以达到与宿主的生物愈合，以减少对正常骨骼的生物力学干扰，又考虑到异体骨与宿主的愈合时间较长，为避免在植骨愈合期间因日常活动发生病理性骨折的风险，采用DHS内固定。
3）尽管有内固定的保障，但在植骨愈合前，仍严格要求患者拄双拐患肢部分负重，练习行走，既促进植骨愈合又有助于肌力的恢复。植骨完全愈合后，应拆除内固定以恢复骨骼的正常生物学特性。如果患者年纪较大，可能考虑不拆除内固定，以避免骨质疏松、骨强度下降出现病理性骨折的风险。
4）术前穿刺活检是必要的，以避免误将恶性肿瘤当成骨纤维异样增殖症来治疗，给患者造成严重的损害及痛苦。
作者：牛晓辉 郝林
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