这种脑梗死，你见过吗？
2019-12-13 章悦 初曙光 章悦的公众号
某天我突发奇想，问几个来进修的医生，你们觉得来华山进修有必要吗？热火朝天地忙乎了几个月，他们一直无暇考虑这个问题。想想是啊，基层医院哪有这么复杂的病种？
某天我突发奇想，问几个来进修的医生，你们觉得来华山进修有必要吗？热火朝天地忙乎了几个月，他们一直无暇考虑这个问题。想想是啊，基层医院哪有这么复杂的病种？
今天的故事主角是一名35岁的男性，在一个月前的某天中午，他在篮球场上打球，打着打着突然感觉右腿发麻打颤，走路也不稳当了，同时还伴有轻微的头痛和头晕，他赶紧停下来在场边坐了一个半小时，腿麻的现象逐渐消失，不过头晕和头痛还有一些。他不放心，就上当地医院预约了一个头颅核磁共振。不做倒没啥，一做吓掉半条命，左侧额叶内侧面一个病灶赫然可见（图1），这是啥呢？
图1. 常规头颅MRI可见左侧中央旁小叶异常信号
核磁增强一做，发现这个病灶还有强化（图2）。此时众说纷纭，有说肿瘤的，有说炎症的，还有说感染的，寄生虫不除外的……听得病人茫然不知所措，于是乎，他就带着资料上来找专家。初教授看到这些影像资料也觉得四不像，然后我们就把他收进来详查了。
图2. 增强MRI可见病灶均匀强化
“开玩笑呢，初老师都不知道，我能知道？”
我看到这个1厘米见方的小东西心里感叹：“完了，又是无头案。”
我为什么没信心呢？因为这个案例当中，能用来推断案情的资料太少了，临床病史方面：1个月前短暂的右下肢麻木，充其量推断左侧中央旁小叶有病变，尽管后来像挤牙膏一样挤出来一些情况——半年来打麻将时记性不太好，但这也只能说脑子有病；临床查体方面：啥都没有；实验室检查方面：除了腰穿没做，其他能做的都做了，没有任何感染、肿瘤或者自身免疫性疾病的证据；影像检查方面：就那个小不点。
我能做的就是补补缺。
腰穿，压力200mm水柱，生化、常规、细菌、结核、真菌、乃至TSPOT、乳胶凝集试验、寄生虫抗体全部阴性；各种脑炎的抗体也撸了一遍，也没查到东西；不是怕肿瘤吗？脱落细胞也送北院病理科了，依然无果；这些结果我早就预料到了，中枢神经系统感染、炎症或者脑膜癌哪能那么太平？
特殊的磁共振序列，SWI未见病灶出血迹象，MRS见Cho/NAA比值1.7，胶质瘤不除外。
昂贵的影像学检查，患者拿到MRS报告后很害怕，但我对肿瘤的诊断不置可否，但谨慎起见还是建议做个18FDG PET/CT，检查下来未见病灶有高代谢表现，但仍然考虑颅内原发低代谢肿瘤可能大，建议必要时行蛋氨酸PET。
我说到此为止吧，即便蛋氨酸PET做了也得不到肯定答案，摆在面前的路就两条，要么等，要么活检。患者思量再三决定还是做蛋氨酸PET，不出所料，结果显示蛋氨酸代谢轻度增高。建议随访——仍然没有结论。
皮层孤立性病灶会考虑啥？
局灶性皮层发育不良
这是脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是皮质发育畸形的一种，是导致难治性癫痫的最常见病因。MRI上表现为皮层增厚，灰质白质界线不清，T2和FLAIR呈高信号，高信号呈楔形指向侧脑室，一般不强化。
海绵状血管瘤
海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。T2或FLAIR上可见桑葚样或爆米花样表现，大多数情况下病灶不强化，SWI上表现最为明显。
节细胞瘤
节细胞瘤是一种少见的低级别中枢神经系统肿瘤，多出现在颞叶，常见临床表现为癫痫。MRI可表现为囊壁结节状强化的囊性占位或者伴强化的实质性占位。
胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNT或DNET)是一种属于少见的神经元和神经胶质混合性肿瘤，以颞叶多见。MRI表现为皮层上边界清楚、楔形囊泡状肿块，FLAIR上可见病灶边缘信号增高，20-30%的病例可以出现强化。
多形性黄色星形细胞瘤
多形性黄色星形细胞瘤是一种WHOII级的星形细胞起源肿瘤，病灶多位于大脑半球浅表部位，以颞叶多见，影像常表现为囊性变和囊壁结节，增强相上可见肿瘤实性部分呈中度强化。
结节性硬化
结节性硬化为一种相对常见的神经皮肤综合症，颅内病灶多分布于皮层和皮层下，病灶核心区域在T1上呈低信号或等信号，T2上表现为高信号，3-4%的病例存在强化。结节性硬化表现为孤立性皮层病灶者时有报道，5%的患者表现为单发病灶。
以上这些疾病说像都有点像，但说不像吧，都有点不一样。唉，说到底，还是要活检。且慢，再仔细看看（图3）。
图3. 大脑镰异常强化
有没有看出什么端倪？有没有感觉大脑镰强化得有些异样？似乎和病灶有着一衣带水的关联，难道是脑膜瘤？不对啊，病灶占据着脑实质，而且也没有脑膜尾征；转移性肿瘤？没有原发灶；脑膜胶质瘤病？也不像，此病通常是软脑膜广泛性播散。
我们不能一棵树上吊死，脑筋要活泛点，此处除了大脑镰外，还可能有大脑前动脉或下矢状窦，难不成是血管病？还真别说，之前做的SWI细看还是有点小问题的，位于大脑镰的线段样强化病灶在SWI上显得又粗又黑（图4）。
SWI是用来看出血或血栓形成的理想工具，因为有晕染效应（blooming effect），病灶看上去比实际的更大更明显，不过从水平切面观察，这根血管到底来自动脉还是静脉，这并不容易判断，于是我就请放射科的兄弟做了一个SWI三维重建，这一重建真相大白了，只见左侧大脑前动脉A2段以后全程变得墨赤乌黑，油光锃亮（图4），回到患者最开始的常规磁共振表现，DWI还是有点高的，哦，原来这是一个大脑前动脉梗死引起的脑梗死！
图4. SWI水平位可见大脑镰处异常增粗的信号，SWI矢状位可见大脑前动脉增黑增粗（黑色箭头），提示血栓形成。
那原因呢？我们又给患者安排了血管造影，只见左侧大脑前动脉从A2段以后变得非常纤细，考虑为血管炎（图5）。
图5. 左侧大脑前动脉自A2段以后全程狭窄，粗细不均（黑色箭头），符合血管炎表现。
中枢神经系统血管炎是临床上比较少见的疾病，根据诊断标准，高度疑似的案例需要临床表现、MRI表现及血管造影表现佐证；但确诊的案例需要脑活检。多好的病例，为了明确诊断那就活检吧！有人提议。对此，我表示异议。我们为什么要煞费苦心做这么多分析工作？无非是让病人免于挨刀，如果说最终还是要活检，那我们的付出不是没价值了吗？况且活检对血管炎真那么有意义吗？据一项回顾性研究分析发现，活检的阳性率其实并不高。
最后谈到治疗问题。传统上认为，血管炎的治疗需要使用激素和免疫抑制剂，但患者此时没有任何症状，况且诊断也不是很肯定，过于激进的治疗似乎没有必要。但是，有病还是要治的，于是我们给病人每天吃100mg阿司匹林，一个月后再复查发现病灶消失（图6）。我们最后的诊断为：脑梗，血管炎可疑。
图6. 一个月后随访，强化病灶消失
脑梗是再寻常不过的病种，基层医院捞捞大把大把的，但我估计这个案例能分辨得出的人寥寥无几。最熟悉的陌生人，天天相见，却视而不见。
后记：
讲完这个案例，我阐述一下我对开篇这个问题的理解。的确，从病种上说，来华山进修没有必要，某些特殊案例或许基层医院一辈子都遇不上，那跑来学什么呢？
一、“死磕”的精神，在“扮猪吃虎”中，氯化铁试剂是床位医生自己掏钱买的，而试验是夜半三更做的；
二、思路，神经科的诊断思路的无非定位、定性、MIDNIGHTS什么的，但听听某几个教授查房，你立刻能体会到什么叫差距；
三、直觉，某大牛说过，临床问题并不完全靠流程，很大程度靠的是直觉——说不清道不明的直觉，直觉哪里来的，恐怕只有用心体会了。
明年世界杯又要开战，可问题没国足什么事。话说球还是那个球，门还是那个门，人也不缺胳膊少腿的，可为啥就混不进世界杯呢？我感觉这是人文和精神层面上的事。
作者：章悦 初曙光
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