北京医院多科室联合完成罕见血管内肿瘤切除术
2017-04-01 素材提供：刁永鹏 兰勇 王吉阳 北京医院
张女士今年52岁，患子宫肌瘤多年，虽然已到了绝经的年龄但仍有不规律的月经，且月经量很多。3个月前行腹盆CT检查时，医生发现张女士除了子宫肌瘤以外，右侧髂静脉还有占位，且一直延伸到下腔静脉，不除外子宫恶性肿瘤或下腔静脉血栓可能。张女士多方就医均被告知，手术风险很大，术中有大出血可能，且进一步的检查发现，肿物已经自下腔静脉长入了右心房，而且还有继续生长的趋势。张女士一家人多方打听找到了北京医院血管外科
张女士今年52岁，患子宫肌瘤多年，虽然已到了绝经的年龄但仍有不规律的月经，且月经量很多。3个月前行腹盆CT检查时，医生发现张女士除了子宫肌瘤以外，右侧髂静脉还有占位，且一直延伸到下腔静脉，不除外子宫恶性肿瘤或下腔静脉血栓可能。张女士多方就医均被告知，手术风险很大，术中有大出血可能，且进一步的检查发现，肿物已经自下腔静脉长入了右心房，而且还有继续生长的趋势。
张女士一家人多方打听找到了北京医院血管外科李拥军教授，李教授仔细询问病史、查体和阅片后，告诉张女士，她得了一种罕见的妇科疾病——子宫静脉内平滑肌瘤病，需要血管外科和妇科联合手术来切除肿瘤。最终在李拥军教授团队，妇科吕秋波、李叶主任医师，麻醉科段宏军、于晖主任医师，以及手术室和外科ICU的紧密配合下，顺利完成了一期子宫双附件切除及下腔静脉平滑肌瘤切除术，术中出血仅400ml，术后顺利康复出院。
该手术的成功实施，充分体现了北京医院多学科合作的技术优势，也标志着我院血管外科治疗水平迈上了一个新台阶。
这么成功的手术，值得MARK一下。小编将和您一起学习下这罕见的妇科疾病——子宫静脉内平滑肌瘤病。
一、什么是子宫静脉内平滑肌瘤病？
子宫静脉内平滑肌瘤病(IVL)是一种罕见的子宫肌瘤，其病理形态特征为良性病变，但生物学行为类似恶性肿瘤，呈侵袭性生长，易复发、转移，可沿子宫静脉、卵巢静脉蔓延至下腔静脉，甚至可长入右心房、右心室及右肺动脉，引起心脏机械性梗阻导致患者死亡。迄今为止，国内外有关IVL的文献报道不足300例。
二、IVL临床表现是什么？
IVL的临床表现与普通子宫肌瘤类似，如腹盆部包块、不规则阴道出血、月经量增多、绝经后阴道出血等。肿瘤累及下腔静脉时，可出现双下肢水肿，肝脾肿大、腹水等。肿瘤侵入心脏时，可表现为呼吸困难、心功能不全、心脏压塞、猝死等。
三、怀疑IVL该做哪些检查？
1、彩色多普勒超声：是子宫肌瘤最重要的辅助诊断方法，宫旁组织内可见不规则回声紊乱，血供丰富，血流呈树枝状，但特异性较低。术中经食道超声(TEE)可清楚显示肝后下腔静脉及心腔内肿瘤的累积位置，对手术切除有重要的指导意义。
2、CT静脉重建(CTV)：对确诊IVL有重要参考价值，同时可显示肿瘤累及范围和有无远处转移。
四、IVL如何治疗？
手术切除肿瘤是最佳选择。应当切除子宫和双侧附件。因该肿瘤具有雌激素依赖性，对于术后可能存在瘤细胞残留或未根治切除的患者，可给予抗雌激素治疗。
由于担心同期手术根治性切除创伤大、出血多，因此以往治疗这类患者多采用分期手术切除，即先开胸取出心房及下腔静脉上段内的肿瘤，再择期开腹切除子宫和宫旁组织及下腔静脉下段内瘤体。但分期手术也存在以下不足：①二期手术时一期手术已切除的下腔静脉平滑肌瘤可能复发，并未降低手术难度；②二期手术时，腹腔因一期手术会出现腹腔粘连，增加了显露下腔静脉的难度，增加出血风险；③平滑肌瘤可能在增大过程中发生恶变；④患者需承受两次手术带来的生理和心理的双重打击。李拥军教授团队总结分析既往18例手术结果后认为，在患者全身状况能够耐受同期手术的情况下，选择同期手术可能是更好的选择。
作者：素材提供：刁永鹏 兰勇 王吉阳
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彩色多普勒超声：是子宫肌瘤最重要的辅助诊断方法，宫旁组织内可见不规则回声紊乱，血供丰富，血流呈树枝状，但特异性较低。
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、CT静脉重建(CTV)：对确诊IVL有重要参考价值，同时可显示肿瘤累及范围和有无远处转移。
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