J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析
2020-08-27 MedSci原创 MedSci原创
IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维炎性疾病，特征是IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润，可累及多个系统和器官
IgG4相关疾病（IgG4-RD）是一种全身性纤维炎性疾病，特征是IgG4阳性浆细胞大量增生性浸润，可累及多个系统和器官，其中IgG4相关性硬化性胆管炎（IgG4-SC）是胆道表现。IgG4-SC最常见的临床表现是梗阻性黄疸，部分患者还可能出现腹痛、体重减轻和脂肪泻等症状。但是IgG4-SC患者的长期预后尚不清楚，因此，本项研究旨在对其进行研究。
研究人员将美国梅奥诊所1999–2018年间所有的IgG4-SC患者的结局与年龄和性别匹配（1：1比例）的原发性硬化性胆管炎（PSC）患者进行比较。
本项研究总共确定了89例IgG4-SC患者。诊断时的中位年龄为67岁，男性为81％，中位随访时间为5.7年。78名患者接受泼尼松治疗以缓解症状，53名患者接受至少一种其他免疫抑制剂治疗以缓解症状。在IgG4-SC组中，有10例死亡（从诊断到死亡的平均时间为6.5年）：2例由于肝硬化，3例由于胆管癌（CCA），5例由于非肝胆原因而死亡。PSC组的11例患者接受了肝移植，而IgG4-SC组的则没有。与IgG4-SC组相比，PSC中肝胆不良事件（肝硬化或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P = 0.0001）。与PSC组相比，IgG4-SC的总生存率往往更高（10年：分别为79％和68％；P = 0.11）。
研究的最后研究人员总结道：IgG4-SC患者中88％接受了免疫抑制药物治疗，与年龄和性别相匹配的PSC组相比，肝硬化和CCA的风险显着降低。
原始出处:
Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.
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