Arthritis Rheumatol:儿童期起病系统性红斑狼疮成年患者的长期临床结局

2018-08-30 xiangting MedSci原创

这个大型队列中,大部分的cSLE成年患者在年轻时出现严重损伤、HRQOL受损,并没有达到无药缓解,这说明了cSLE对未来生活的巨大影响。

儿童期起病的SLE(cSLE)是一种严重的、影响终身的多系统自身免疫性疾病。目前关于cSLE长期预后的数据有限。这项研究报告了cSLE成年患者的临床特征和与健康相关的生活质量(HRQOL)。

患者接受单次研究访视,内容包括结构化病史和体格检查。确定了疾病活动性(SLEDAI-2K)、损伤情况(SLICC-损伤指数(SDI))和HRQOL(SF-36)。并对病历进行了检索。

总共纳入111例cSLE患者,中位病程为20年,91%为女性,72%为白人。疾病活动性较低(SLEDAI中位数4),71%的患者使用泼尼松、羟氯喹和/或其他疾病改善性抗风湿药物。绝大多数新的cSLE相关表现在诊断后2年内出现。心肌梗塞等损伤在5年后开始出现。大部分患者(62%)存在损伤,主要发生在肌肉骨骼、神经精神和肾脏系统。脑血管意外、肾移植、关节置换术和心肌梗塞在年轻时出现(中位年龄分别为20、24、34和39岁)。多因素logistic回归分析显示应计损伤与病程(OR=1.15;p<0.001)、抗磷脂抗体阳性(OR=3.56; p=0.026)和高血压(OR=3.21; p=0.043)相关。目前的HCQ单药治疗与SDI评分为0相关(OR=0.16; p=0.009)。与荷兰人相比,HRQOL受损。存在损伤降低了一个部分的HRQOL。高疾病活动性(SLEDAI≥8)和身体外观的变化显著降低HRQOL(4/8和7/8部分)。

这个大型队列中,大部分的cSLE成年患者在年轻时出现严重损伤、HRQOL受损,并没有达到无药缓解,这说明了cSLE对未来生活的巨大影响。

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