European Radiology：马凡氏患者主动脉内径的MR评估:究竟该如何选择？

马凡综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，发病率为5,000-10,000/1。结缔组织普遍功能不足是由编码蛋白Fibrillin的FBN1基因突变引起的。这种疾病可影响到人体的不同部位，包括心脏和血管。其中，最常见的心血管并发症是主动脉根部的进行性扩张。未被发现的马凡综合征的主要死因是出现扩张主动脉根部的夹层。现阶段 ，由于预防性药物治疗和主动脉根部的选择性修复，马凡患者的生存率明显提高。

马凡患者必须每年进行主动脉造影以确定主动脉根部置换的指征和时间点，主动脉根部扩张≥5毫米/年或主动脉绝对直径≥50毫米的情况下可选择手术。在马凡患者中，需要准确、无创的成像技术来进行终身的年度主动脉成像。

磁共振成像（MRI）可以对主动脉直径进行准确的、独立于操作者的、无辐射的评估。以前的研究显示，屏气式二维平衡稳态自由前移（2D-SSFP）成像质量很好，可覆盖整个主动脉，避免了对比剂不良反应、肾脏系统纤维化或脑钆沉积的风险。最近的研究证实，二维SSFP成像可以准确监测马凡患者术前和术后的主动脉根部直径。

近年来，各种基于Dixon水脂分离和磁化准备的成像技术，如T2-prep已被多项研究证明可实现心胸血管的清晰勾画，还可以增加呼吸门控和心脏舒张末期触发以提高胸腔大血管成像的运动稳定性。

近日，发表在European Radiology杂志的一项研究比较了新开发的呼吸门控3D-Dixon序列和既定的屏气式2D-SSFP成像序列在评估马凡患者主动脉直径方面的准确性和精确度，为临床更准确、安全的进行病情评估提供了参考依据。

本项前瞻性的单中心研究调查了47名马凡患者（36.0±13.2岁，28♀,19♂）的呼吸门控3D-Dixon和屏气2D-SSFP平扫MR成像。由两位放射科医生在胸主动脉的五个层面进行了单独的直径测量，并对图像质量进行了四级评分（1=差，4=优）和伪影（1=严重，4=无）。通过超声心动图获得的主动脉根部直径作为参考标准。类内相关系数、Bland-Altman分析、F检验、t检验和回归分析被用来评估观察者和方法之间的一致性。 

3D-Dixon（38.2 ± 6.8 mm）和2D-SSFP（38.3 ± 7.1 mm）在SOV水平观察到最大的主动脉直径（P = 0.53）。3D-Dixon（r = 0.94-0.99和r = 0.94-0.98）和2D-SSFP（r = 0.96-1.00和r = 0.95-0.99）在所有主动脉水平的直径测量的观察者内部和相互之间的相关性都很好。在SOV水平，3D-Dixon得出的直径测量值和2D-SSFP得出的直径测量值与超声心动图测量值有很强的相关性（r = 0.92，p < 0.001；r = 0.93，p < 0.001）。与3D-Dixon相比，2D-SSFP的平均图像质量估计值更高（3.3（95%-CI：3.1-3.5）vs. 2.9（95%-CI：2.7-3.1））（p <0.001）。与2D-SSFP相比，3D-Dixon的所有主动脉水平的成像伪影较少（3.4-3.8 vs. 2.8-3.1）（所有P < 0.002）。 

图 3D-Dixon和2D-SSFP测量值与Valsalva静脉窦超声心动图测量值对比的Bland-Altman分析。Bland-Altman图显示，与超声心动图直径相比，3D-Dixon（a）的平均偏差为1.0毫米（协议范围：-4.08至6.11毫米），2D-SSFP为1.1毫米（协议范围：-3.97至6.23毫米）（b）与超声心动图直径测量相比（分别为p = 0.010和p = 0.005），具有统计学意义。虚线表示一致的界限，中间的实线表示直径测量的平均偏差

研究表明，呼吸门控3D-Dixon和屏气2D-SSFP成像都可以进行准确的主动脉直径测量。从临床角度来看，二维SSFP成像的采集时间较短，因此具有一定的优势。尽管如此，本项研究还是推荐3D-Dixon成像来监测主动脉直径，因为该技术减少了图像伪影，并可实现对主动脉根部的多平面重建。

原文出处：

Felicia Wright,Malte Warncke,Martin Sinn,et al.Assessment of aortic diameter in Marfan patients: intraindividual comparison of 3D-Dixon and 2D-SSFP magnetic resonance imaging.DOI:10.1007/s00330-022-09162-y