引以为戒!一例肌阵挛失神癫痫治疗失败引发的思考
2018-12-03 佚名 医学界神经病学频道
肌阵挛性失神性癫痫(Epilepsy with Myoclonic absences,EMA)是一种以肌阵挛性失神(Myoclonic absences, MA)为主要发作类型的少见的儿童癫痫综合征。
肌阵挛性失神性癫痫(Epilepsy with Myoclonic absences,EMA)是一种以肌阵挛性失神(Myoclonic absences, MA)为主要发作类型的少见的儿童癫痫综合征。
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EMA的早期诊断规范治疗有助于改善预后
1989年国际抗癫痫联盟在“癫痫和癫痫综合征国际分类”中将EMA列入隐源性或症状性全面性癫痫。2001年国际抗癫痫联盟在癫痫综合征分组时,将EMA归为特发性全面性癫痫。此分类仅将有MA发作的1/3病例归入本综合征,其它则归为症状性或可能为症状性病例。
EMA最早由Tassinari(1969)描述,本症非常少见,法国Saint—Paul中心和意大利Bellaria医院的联合研究资料提示,EMA在选择性的癫痫病例中流行率为0.5%~1%。
有研究显示,EMA早期治疗并及时控制发作可预防继发性认知损害,研究中2例治疗较晚以及未及时正规治疗的患者,随访数年后发作仍未控制,且伴随智力的受损,这提示我们早期恰当有效的治疗有助于改善EMA预后。
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一例成人EMA治疗失败的病例
■ 病例介绍
患者,女,38岁。
2008年首次就诊,自述6岁时开始发作性意识丧失、眼皮跳动,<1分钟,未治疗。15岁时首次发生全面性强直阵挛发作伴小便失禁,之后反复类似发作,2-3周1次,遂间断服用拉莫三嗪治疗。
2016年11月再次就诊,自诉于3月前自行停药,每天有10次以上“意识丧失伴眼皮抖动、眼球向左凝视”发作。
其他:足月顺产、无热惊、无家族史,体格检查未见明显异常。
■ 脑电图分析
清醒安静闭眼时双侧可见9~10 Hz中波幅α节律,夹杂散在θ波,左右基本对称,调节调幅尚可。睁眼时节律抑制完全。
双侧见大量散在和阵发性尖波、尖慢波,右侧中央后颞区明显,基本上呈持续发放。
■ 诊断思路
本期病例是一名38岁的女性患者, 6岁起病表现为发作性意识丧失、眼皮跳动,结合患者病史及脑电图表现诊断为EMA。
该疾病起病年龄 1-12 岁,平均为 7 岁,临床特征为频繁肌阵挛-失神性发作,部分患者还可出现全面性强直阵挛发作或失张力发作,发作期脑电图为广泛性 3 Hz 棘-慢综合波。
脑电图表现:双侧可见9~10 Hz中波幅α节律,睁眼时节律抑制完全,双侧见大量散在和阵发性尖波、尖慢波;
临床表现以失神发作和肌阵挛发作为主,发作性意识丧失、眼皮跳动等。
■ 通过本次EMA治疗失败的案例分享可引发哪些思考?
EMA为儿童癫痫综合征的一种,如若儿童期发病不加以控制,成年后仍有可能反复发作,因此医患都应重视儿童期起病的癫痫综合征的规范治疗。
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重视儿童期起病的癫痫综合征的及早、正确及规范治疗
朱国行教授指出此病例中患者首次发病年龄为6岁,表现为发作性意识丧失、眼皮跳动,是EMA的症状表现。
EMA是儿童癫痫综合征的一种,该类患者若在发病期得到及早规范的治疗,大部分患者是可以恢复正常且得到良好控制的。
然而,这位儿童期起病的患者未得到及时、正确、规范的治疗,持续到38岁成人之后仍表现为EMA,希望由此引起临床上对这类病例的重视。
划重点了!!
选择合适的抗癫痫药物(AEDs)对于提高患儿依从性,实现长期安全治疗至关重要。新型AEDs如左乙拉西坦与传统抗癫痫药物相比具有疗效强、安全性更好的优势。
临床研究还显示,左乙拉西坦治疗不影响儿童患者的认知功能,同时不影响儿童的成长和青春期,可为其带来长期安全的更好选择与治疗体验。
专家简介
![](https://img.medsci.cn/webeditor/uploadfile/201812/20181203114100229.jpg)
朱国行教授,复旦大学附属华山医院主任医师、医学博士,硕士生导师、复旦大学癫痫诊治中心副主任。
主要学术兼职:中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组委员,上海医学会脑电图与临床神经生理专科委员会主任委员。中国抗癫痫协会理事,中国抗癫痫协会脑电图与神经生理分会副主任委员,立体定向脑电图及脑定位学专业委员会委员。
作者:佚名
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