Neurology：自身抗体及补体途径在免疫坏死性肌病中发挥重要作用

2018-01-14 zhangfan MedSci原创

免疫坏死性肌病补体体液免疫

研究发现了抗SRP和抗HMGCR抗体在免疫介导坏死性肌病中的作用，强调体液机制是免疫和肌纤维坏死的关键因素

近日，研究人员利用抗信号识别粒子(SRP)或抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶(Hmgcr)抗体表征免疫介导坏死性肌病(IMNM)中的肌纤维坏死，并探讨其潜在的分子免疫机制。

研究人员采集IMNM患者及肌炎对照患者的肌肉切片进行分析比较，采用免疫染色和反转录PCR考察肌肉样本，在体外对骨骼肌细胞进行免疫组化染色。

研究发现，肌酸激酶水平、肌肉组织再生能力与坏死纤维比例相关(r = 0.6， p < 0.001)。CD68+iNOS+巨噬细胞以及Th-1免疫环境在持续的坏死纤维噬肌过程中发挥作用。T细胞密度与坏死相关，但未发现细胞毒性迹象。坏死过程存在补体级联经典通路的激活，伴随着免疫球蛋白沉积，提示体液免疫参与。当组织样本与纯化后患者肌管自身衍生抗体培养后，肌纤维蛋白表现出SRP和HMGCR特征。肌层补体沉积与纤维坏死存在相关性(r = 0.4；p = 0.004)。

研究发现了抗SRP和抗HMGCR抗体在免疫介导坏死性肌病中的作用，强调体液机制是免疫和肌纤维坏死的关键因素。

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