Front Cardiovasc Med：心尖肥厚型心肌病患者肺动脉高压的患病率、性别差异及其影响

研究背景

顶部肥厚型心肌病（Apical Hypertrophic Cardiomyopathy，ApHCM）作为肥厚型心肌病的亚型之一，其在亚洲患者中的高发率达到25%，而在非亚洲患者中的认知相对较少。尽管一度被认为是一种相对“良性”的心肌病变，但ApHCM与房室性心律失常、心尖部血栓、中风以及逐渐发展的心力衰竭的风险升高相关。近期研究表明，ApHCM患者中的肺动脉高压（Pulmonary Hypertension，PH）存在，由于左心室一侧的压力升高，这可能增加了心血管事件的风险。然而，对于PH在ApHCM中的确切患病率以及性别差异的理解仍然存在不确定性。

研究方法

本研究力图在一家单一的三级医疗中心中，通过对最大的ApHCM患者队列进行研究，系统评估升高肺动脉压的患病率、风险关联和性别差异。通过使用ICD编码和临床记录搜索的方式，结合自然语言处理技术提取的心脏MRI报告，以及对患者病历和影像记录的手动评估，最终确认了包括542名ApHCM患者在内的研究对象。

研究结果及结论

在414名患者中，通过超声心动图测量得到了肺动脉收缩压（PASP）的数据。研究显示，平均年龄为59.4 ± 16.6岁，其中181名患者为女性，占总体的44%。而女性患者的平均PASP为38 ± 12mmHg，明显高于男性的33 ± 9mmHg（p < 0.0001）。根据PASP > 36mmHg的定义，有140/414（34%）的患者被诊断为PH，其中女性患者[79/181（44%）]明显高于男性患者[61/233（26%），p < 0.0001]。在进行多变量建模时，女性性别、房颤、充血性心力衰竭诊断以及超声心动图上升高的充盈压力仍然与PH（PASP > 36mmHg）显著相关。此外，PH的存在与死亡风险独立相关 [风险比1.63，95% CI（1.05–2.53），p = 0.028]，并与症状增加相关 [比值比2.28（1.40, 3.71），p < 0.001]。

综合以上结果，我们的研究揭示了在ApHCM患者中，34%的患者在诊断时存在PH，而且女性患者中PH的发生率更为突出。PH在ApHCM中的存在与患者症状增加和死亡风险显著相关。这一发现对于临床医生在ApHCM患者管理中的决策以及未来相关研究的方向都具有重要的指导意义。为了更全面地理解PH在ApHCM中的机制和影响，进一步的研究是必要的，有望为制定更有效的治疗和管理策略提供更为深入的理论基础。

原始出处：

Anand V, Covington MK, Saraswati U, Scott CG, Lee AT, Frantz RP, Anavekar NS, Geske JB, Arruda-Olson AM, Klarich KW. Prevalence, sex differences, and implications of pulmonary hypertension in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy. Front Cardiovasc Med. 2024 Jan 11;10:1288747. doi: 10.3389/fcvm.2023.1288747. PMID: 38274315; PMCID: PMC10808763.