Int J Surg：阜外医院发文患有终末期左室扩张型心肌病的婴幼儿的肺动脉结扎-队列研究

背景：

扩张型心肌病 (DCM) 是最常见的心肌病，40-50%的患者在确诊后5年内可能死亡或需要进行心脏移植。尽管心脏移植是终末期DCM最有效的救命措施，但供体短缺及一系列并发症使许多患者无法及时接受治疗。肺动脉缩窄术 (PAB) 近年来被描述为终末期DCM的一种替代策略，针对左心室功能低下（LVEF低），但右心室功能保留的患者，可能有助于恢复心功能并延缓心脏移植的需要。然而，目前的临床证据仍不足。此外，儿童患者的DCM药物治疗主要基于成人的治疗经验。尚不清楚PAB联合药物治疗是否能惠及婴幼儿患者。本研究的目的是评估PAB联合药物治疗在终末期DCM婴幼儿患者中的短期疗效，并与单纯药物治疗进行比较。

方法：

本研究为回顾性分析，纳入2019至2023年期间在我院诊断为终末期DCM（LVEF≤30%）且右心室功能保留的18例连续儿科患者，年龄范围为1月至44个月。所有患者均接受了为期两个月的常规药物治疗。随后，他们被分为两组：PAB手术组（6/18）和非手术组（12/18）。无论是否接受手术，两组均继续接受药物治疗。主要终点为心室功能恢复。次要终点包括180天的死亡率和严重心力衰竭（LVEF≤30%）。

结果：

我们发现接受PAB手术与未接受手术的患者在年龄、体重、身高、BMI、肾功能、肝功能、肺动脉高压、三尖瓣返流、二尖瓣返流和遗传异常方面没有差异。与非手术组相比，手术组中5名患者恢复了正常的心脏射血分数（LVEF≥50%）（5/6, 83.3% vs. 4/12, 33.3%, P=0.131）。非手术组中有3例患者发生猝死，而手术组中无患者死亡（P=0.180）。在单纯接受药物治疗的非手术组中，有5名患者（5/12, 41.7%）在入组6个月后仍处于低心功能状态（LVEF≤40%），而手术组中无患者出现LVEF≤40%（0/6, 0% vs. 8/12, 67.7%, P=0.034）。

结论：

肺动脉缩窄术在右心室功能保留的终末期DCM婴幼儿中是安全有效的。结合常规的心力衰竭药物治疗，它可能在术后提供短期益处，减少心源性休克，并作为康复的桥梁，可能降低心脏移植的需求。长期效果仍需进一步观察，且更大规模的随机对照试验将更有说服力地验证其疗效。

原始出处：

Zeng M, Yang F, Yue C, Wei W, Ma K, Dou Z, Li Q, Wang X, Li S. Pulmonary artery banding in infants and young children with end-stage left ventricular dilated cardiomyopathy-Cohort Study. Int J Surg. 2024 Aug 26. doi: 10.1097/JS9.0000000000002061. Epub ahead of print. PMID: 39185956.