NEJM：问号形结肠-病例报道

2019-05-23 xing.T 网络

问号结肠先天性巨结肠

这些发现证实了先天性巨结肠的诊断，这是一种先天性的肠神经节细胞缺失导致受影响区域的肠蠕动丧失。患者被带到手术室，在腹腔镜下经手术获得了整个结肠的连续冷冻切片活检标本，并且没有发现神经节细胞。在回肠末端水平发现丰富的神经节细胞，并进行末端回肠造口术。

患者为一名由28岁的孕妇怀孕39周产出的婴儿，在出生后24小时内出现呕吐、胎粪不能排出及腹胀而就诊。

腹部X线片显示扩张的肠道，这一发现与远端梗阻一致。水溶性造影剂灌肠显示均匀扩张和缩短的结肠，以问号的形状出现，这一结果与总结肠神经节病变一致。通过在床边获得的经肛门直肠活检标本苏木精和伊红染色没有发现神经节细胞，在钙结合蛋白染色上显示阴性结果，并且神经纤维异常增厚。



这些发现证实了先天性巨结肠的诊断，这是一种先天性的肠神经节细胞缺失导致受影响区域的肠蠕动丧失。患者被带到手术室，在腹腔镜下经手术获得了整个结肠的连续冷冻切片活检标本，并且没有发现神经节细胞。在回肠末端水平发现丰富的神经节细胞，并进行末端回肠造口术。

6个月后，患者接受结肠切除术，将回肠末端吻合至直肠残余（Duhamel手术）。在术后访视时，婴儿每天排便5到8次，并且生长良好。 

原始出处：

Peter T. Masiakos,et al.Question-Mark Appearance of the Colon.N Engl J Med 2019;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1811998

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作者：xing.T



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  1. 2019-05-24 龙胆草

    学习谢谢分享

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  2. 2019-05-23 旺医

    顶刊就是顶刊，谢谢梅斯带来这么高水平的研究报道，我们科里同事经常看梅斯，分享梅斯上的信息

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