JAMA Neurol：肌纤维发育不良者应常规筛查颅内动脉瘤
2017-10-09 杨中华 脑血管病及重症文献导读
肌纤维发育不良（FMD）是一种少见，非炎症，非动脉粥样硬化性大动脉中层疾病。其原因并不清楚，更常见于女性。很多动脉都可以发生FMD，最常见于肾动脉和颈动脉。一般FMD无症状，所以经常为偶然发现。另外，FMD增加动脉瘤形成和破裂风险，同样也容易形成动脉夹层或闭塞。
肌纤维发育不良（FMD）是一种少见，非炎症，非动脉粥样硬化性大动脉中层疾病。其原因并不清楚，更常见于女性。很多动脉都可以发生FMD，最常见于肾动脉和颈动脉。一般FMD无症状，所以经常为偶然发现。另外，FMD增加动脉瘤形成和破裂风险，同样也容易形成动脉夹层或闭塞。
以前的研究数据显示颈动脉和椎动脉FMD患者颅内动脉瘤的风险增加。颅内动脉瘤破裂可以引起SAH，导致严重致残和死亡。目前尚不清楚合并FMD患者颅内动脉瘤的自然史是否类似于不合并FMD者。
在2014年AHA关于FMD科学声明中，起草委员会认为应把FMD患者颅内动脉瘤的流行病学作为首要的研究课题。劲动脉和椎动脉FMD患者的颅内动脉瘤流行病学已经被几项研究评估，但是肾动脉FMD患者颅内动脉瘤的流行病学数据尚未报道过。鉴于颅内破裂动脉瘤的严重危害以及其与FMD的关系，起草委员会建议任何血管床FMD者都应该进行颅内动脉瘤筛查。
2017年9月来自密执安医科大学的Henry D. Lather等在JAMA Neurology上公布了他们的研究结果，目的在于探讨FMD女性患者颅内动脉瘤的流行病学。这是一项横断面研究，研究者利用美国FMD登记（US Registry for Fibromuscular Dysplasia）资料，共筛选669例进行过颅内影像学检查的FMD女性患者。
该登记研究共纳入了1112例女性，669例（纳入时平均年龄55.6岁）进行过颅内影像学检查。在纳入分析的669例患者中，86例（12.9%）至少发现1个颅内动脉瘤。在这86例患者中，25例（53.8%，译者注：这个比例算错了？）超过1个动脉瘤。74例患者中32例（43.2%）动脉瘤>=5mm，128个动脉瘤中24个动脉瘤（18.8%）位于后交通动脉或大脑后动脉。颅内动脉瘤的发生率不随颅外FMD部位而变化。抽烟病史与颅内动脉瘤发生明显相关。
最终作者认为女性FMD患者的颅内动脉瘤发生率明显高于普通人群。尽管尚未证实FMD患者进行颅内动脉瘤筛查的临床意义，但是这些数据支持所有FMD患者都应该进行颅内动脉瘤筛查。
原始出处：
Lather HD, Gornik HL, Olin JW,et al. Prevalence of Intracranial Aneurysm in Women With Fibromuscular Dysplasia: A Report From the US Registry for Fibromuscular Dysplasia.JAMA Neurol. 2017 Sep 1;74(9):1081-1087. doi: 10.1001/jamaneurol.2017.1333.
作者：杨中华
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