病例:这些特殊的白细胞你能认出几个?
2018-05-10 郭平(上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科) 瑞金血液
这是来自瑞金血液的一份关于慢性粒细胞白血(chronic myelogenous leukemia,CML)的病例,查血常规时发现多种类型的白细胞,你能看图为白细胞分类吗?看看能得几分。
这是来自瑞金血液的一份关于慢性粒细胞白血(chronic myelogenous leukemia,CML)的病例,查血常规时发现多种类型的白细胞,你能看图为白细胞分类吗?看看能得几分。
患者为一51岁男性,单位体健时查血常规发现白细胞、血小板增多,遂于我院血液科就诊,无临床症状,查体无殊,既往无特殊病史。
入院后查血常规示:
其他实验室检查指标:
乳酸脱氢酶:323 IU/L (参考范围: 135-250 IU/L),
C反应蛋白:2.57 mg/dL (参考范围 < 0.5 mg/dL)
血常规结果触发仪器报警,仪器自动推片,涂片见文末题目。
诊断依据
血常规结果显示白细胞和血小板增多,嗜碱性粒细胞计数升高,外周血未见原始细胞。骨髓细胞学检查显示增生明显活跃,未见病态造血,髓片原始细胞小于1%,提示慢性骨髓增殖性疾病。细胞遗传学检查发现Ph染色体t(9;22)(q34;q11);分子生物学检查发现BCR-ABL融合基因阳性,断裂点位于 M-BCR,导致BCR-ABL 210融合蛋白合成。证实该患者为慢性粒细胞白血病(CML)。患者外周血嗜碱性粒细胞大于20%,符合慢粒加速期血象。预后积分达到中危(SOKAL 和 ASHFORD积分系统)或高危(EUTOS积分系统)。
治疗经过
该患者已开始接受酪氨酸激酶抑制剂(达沙替尼),并获得了血液学反应,但是还没有达到主要分子学缓解。五个月后,外周血原始细胞增多,骨髓细胞学检查发现髓片原始细胞20%,提示处于慢粒急变期。同时还发现BCR/ABL融合基因T315I点突变。随后给予联合化疗和泊那替尼治疗后获得第二次缓解。五个月后,患者接受异基因造血干细胞移植,病情好转。
CML相关知识
CML是一种获得性多能干细胞突变引起的慢性骨髓增殖性疾病,占成人白血病的15%,全球年发病率为1.6~2.0/10万。发病年龄方面,中国CML患者较西方更为年轻化,国内多个地区的流行病学调查显示CML中位发病年龄为45~50岁,而西方国家CML的中位发病年龄为67岁。病程发展缓慢,其特征为持续性、进行性外周血白细胞总数增高,骨髓和外周血中粒系各期幼稚(中、晚幼粒为主)和成熟粒细胞显着增多,临床表现为脾大,骨髓细胞出现Ph染色体或BCR-ABL融合基因。
一、CML分期:
慢性期:外周血或骨髓中原始细胞<10%;没有达到诊断加速期或急变期的标准。
加速期(符合下列任何一项):骨髓或外周血原始细胞10~19%;外周血中嗜碱性粒细胞≥20%;与治疗无关的持续血小板减少(PLT<100×109/L)或治疗无效的持续增高(PLT>1000×109/L);细胞遗传学有克隆演变;治疗无效的持续白细胞计数增加(WBC>10×109/L)和脾脏持续或进行性增大且治疗无效。
急变期:外周血或骨髓有核细胞中原始细胞≥20%;骨髓活检示原始细胞聚集;髓外原始细胞浸润。
二、CML实验室检查
外周血白细胞常>30×109/L,以中性中幼粒、晚幼粒、杆状、分叶核多见,原始及早有粒细胞小于10%,嗜酸性和嗜碱性粒细胞增加,有时可见小巨核细胞。初期患者红细胞和血红蛋白正常,血小板增多或减少。随着病情发展,血红蛋白逐渐降低。骨髓象增生明显活跃或极度活跃,粒系极度增生,嗜酸与嗜碱增多。可见粒系细胞大小不一、核质发育失衡,分裂象增加。幼红细胞比例降低,成熟红细胞形态多正常。初期可有巨核细胞增多,血小板增多,可见巨大血小板,晚期巨核细胞核血小板数量减少。约90%的CML患者Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性。慢性期为单纯Ph染色体,加速期或急变期的患者中50%~80%可见Ph染色体外的变化,如-7、-17和-Y、+21、+8等。CML活动期(慢性期、加速期、急变期)血清LDH升高,缓解期正常,可作为疾病活动与否和肿瘤负荷的一个指标。
凡有不明原因的外周血白细胞持续增高、典型的血象与骨髓象变化、NAP积分减低、脾大、Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性即可确诊CML。
三、CML的治疗
随着酪氨酸激酶抑制剂TKI的出现,如伊马替尼、达沙替尼、尼洛替尼等,慢粒的预后有了革命性的改变,大多数接受治疗的患者能维持数年的缓解状态,部分病例甚至可能考虑停止药物治疗,但大多数患者还是需要长期使用TKI治疗。
BCR-ABL融合基因突变与某些TKI药物的耐药相关。T315I突变对伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼具有耐药性,故此患者只能接受泊那替尼治疗,这是针对这个基因突变而研制出来的新型TKI药物。
四、CML的预后评估
许多因素影响着CML的慢性期及生存期。例如:年龄、白细胞计数、嗜碱粒细胞计数、肝脾大小、贫血程度、血小板计数等因素与预后密切相关,1984年Sokal根据COX模型将预后因素进行分级,提出了Sokal预后积分公式,并通过两个大样本的前瞻性研究证实了该分级的可靠性。
公式如下:
Sokal积分=exp[0.0116(年龄-43.4)]+0.0345(脾脏大小-7.51)+0.188([血小板计数/700]2-0.563)+0.0887(原始细胞-2.1)
*其中血小板计数以×109/L为单位,年龄以岁为单位,脾脏大小为肋缘下cm值。
该积分<0.8为低危,0.8~1.2为中危,>1.2为高危。
题目
上图中细胞①~⑦,分别属于:(请选择)请点击文末链接答题。
作者:郭平(上海交通大学医学院附属瑞金医院检验科)
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