NEJM：结节病罕见的症状---舞蹈徐动症

2015-05-24 MedSci MedSci原创

结节病舞蹈徐动症基底神经节

一名黑人男子在2周前开始出现左前臂不自主地运动，因症状逐渐加重而到院就诊。经问诊，其以往有过高血压史和糖尿病史，控制效果不明显，但目前已经得到了控制。体格检查发现，其左上臂和左手手指呈现舞蹈徐动症状（请观看视频）。T1加权磁共振检查(MRI)可见大脑的额叶、基底节和左软脑膜神经节等部位（图A箭头所指处）存在有浸润性病变的迹象。进一步检查发现其眉毛上方可见一些紫红色的丘疹（如图B所示）。取丘疹部位组

一名黑人男子在2周前开始出现左前臂不自主地运动，因症状逐渐加重而到院就诊。经问诊，其以往有过高血压史和糖尿病史，控制效果不明显，但目前已经得到了控制。


体格检查发现，其左上臂和左手手指呈现舞蹈徐动症状（请观看视频）。T1加权磁共振检查(MRI)可见大脑的额叶、基底节和左软脑膜神经节等部位（图A箭头所指处）存在有浸润性病变的迹象。

进一步检查发现其眉毛上方可见一些紫红色的丘疹（如图B所示）。取丘疹部位组织活检，检查结果显示该组织真皮非坏死性肉芽肿是由上皮样组织细胞增生导致（如图C箭头所示处），此种症状与结节病（HE）的临床表现相符合。但这名黑人男子身上所表现出来的神经症状并非是结节病患者所特有的症状。对于该男子所表现出的舞蹈徐动症在结节病患者中是一种极其罕见的症状，有人猜测这可能与基底神经节病变有关。因此，在鉴别诊断过程中应注意与浸润性淋巴瘤、脑胶质瘤、非典型感染和脑出血相区别。

随后，主治医生采用糖皮质激素和甲氨蝶呤对其进行治疗。在后续的6个月跟踪访问期间，发现该男子舞蹈徐动症已得到了控制。再次对大脑进行核磁扫描发现，其增强的区域，已有明显的改善。为了巩固治疗效果，予甲氨蝶呤每周继续服用以加强疗效。

原始出处：

Ali Ataya, M.D., Eloise Harman, M.D.Hemichoreoathetosis in Neurosarcoidosis. N Engl J Med 2015; 372:e27May 21, 2015DOI: 10.1056/NEJMicm1407763

作者：MedSci



版权声明：
本网站所有注明“来源：梅斯医学”或“来源：MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的，转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (2)
#插入话题
  1. 2015-05-26 syscxl

    #罕见#

    0

  2. 2015-05-25 zhoujianyong8416

    罕见

    0