痴呆、健忘、阿尔茨海默病都有啥区别？
2017-03-17 Qingyierjing 神经科学临床和基础
AD和痴呆、健忘有什么区别吗？今天小编就对这一个问题进行解答。一般来说，老年人在进入60岁以后，其记忆能力可能会有轻度的下降，但是这种改变只是暂时的，偶尔会发生，而且过段时间忘记了的东西又会记起来，这就是老年人健忘，是一种正常现象。而痴呆的英文单词是“dementia”，它是一种疾病，这种疾病的主要表现是：在清醒的情况下（不是在睡觉的时候），病人出现记忆力的减退（如记不起今天早上吃了什么，记不
AD和痴呆、健忘有什么区别吗？今天小编就对这一个问题进行解答。一般来说，老年人在进入60岁以后，其记忆能力可能会有轻度的下降，但是这种改变只是暂时的，偶尔会发生，而且过段时间忘记了的东西又会记起来，这就是老年人健忘，是一种正常现象。而痴呆的英文单词是“dementia”，它是一种疾病，这种疾病的主要表现是：在清醒的情况下（不是在睡觉的时候），病人出现记忆力的减退（如记不起今天早上吃了什么，记不起自己的钱包放在哪里）、视力的损害（如看不清前面的路，不能分辨前面物体的形状和颜色）、没有时间观念（不知道现在是哪一年，哪一月和哪一日），没有空间位置的正常定向力（离开家到了陌生的地方找不到回家的路），计算力的下降（如不知道100减去7等于多少，到菜市场买菜算错了钱），判断力的下降（如热天穿的多，冷天穿得少，花大价钱买便宜货）等异常的改变，另外，很多病人也会出现人格（如病人性格原来是温和的，患病后突然变得暴躁，经常无缘无故对家里人生气）、情绪（如病人原来心情一直很好，很积极，但是生病之后出现情绪低落，不和亲人讲话，总是低着头）和行为（如玩弄自己的大便，把自己的大便涂在墙上）的异常。如果一个病人出现了上述的情况，我们就认为这个病人可能是患了痴呆症。我们这本书所讲的阿尔茨海默病是最常见的引起痴呆的原因，因此，阿尔茨海默病是最常见的老年期痴呆疾病，得了这种病的人会出现我们上面描述的各种痴呆的表现。
AD与一般健忘的鉴别要点
额颞叶痴呆
额颞叶痴呆(frontotemporal dementia，FTD)，是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群，其病理特征为选择性的额叶和(或)颞叶进行性萎缩。FTD的病因尚未明确，多数患者具有明显的家族史，在由神经变性导致的痴呆中，FTD为第3位原因，仅次于阿尔茨海默病（AD）和路易体痴呆（DLB），男性和女性的FTD患病率相当，目前尚无有效治疗方法，主要以对症治疗为主，预后较差，平均生存期为6.6-11.0年。
AD与FTD的鉴别要点
血管性痴呆
血管性痴呆（vascular dementia，VD）包括缺血性或出血性脑血管病或者是心脏和循环障碍引起的低血流灌注所致的各种临床痴呆，是痴呆的常见类型之一，AD和VD在临床表现上有不少类似之处，但病因、病理大相径庭，治疗和预后也不尽相同。VD常常相对突然起病（以天到周计），呈波动性进程。
AD与VD的鉴别要点
帕金森病痴呆
帕金森病痴呆（Parkinson，s disease with dementia，PDD）是指帕金森病患者的认知损害达到痴呆的程度，相对于其他认知领域的损害，PDD患者的执行功能受损尤其严重，PDD患者的短时记忆、长时记忆能力均有下降，但严重程度比AD轻，如果需要鉴别PDD和DLB，则应参照“1年原则”，即帕金森症候出现后1年内发生痴呆，可考虑DLB，而1年后出现的痴呆应诊断为PDD。对症治疗。
亨廷顿病痴呆
亨廷顿病（Huntington，s disease，HD）是一种常染色体显性遗传的脑的变性病，多于35-40岁发病，最初表现为全身不自主运动或手足徐动，伴有行为异常，如易激惹、淡漠、压抑等。数年后智能逐渐衰退，早期智能损害以记忆力、视空间功能障碍和语言欠流畅为主，后期发展为全面认知衰退，运用障碍尤其显著，发病年龄多在40~50岁，典型的病程大约15年，对HD没有特异性的治疗方法。
麻痹性痴呆
麻痹性痴呆（general paresis of insance，GPI）也称麻痹性神经梅毒或梅毒性脑膜脑炎，是由梅毒螺旋体侵犯大脑引起的一种晚期梅毒的临床表现，起病隐匿，多见于初期感染后的10-30年，发病年龄通常在40-50岁，男性多于女性（3：1），以进行性痴呆合并神经损害为主，常见记忆力丧失、精神行为改变，后期出现严重痴呆、四肢瘫，可出现癫痫发作，是一种可治的痴呆，水剂青霉素G是治疗麻痹性痴呆最有效的药物，应早期、足量、足疗程应用，对青霉素过敏者可选用头孢曲松，因此及早诊断、及时治疗，预后较好。
HIV相关痴呆
人类免疫缺陷病毒相关痴呆症（HIV associated dementia，HAD）也称艾滋病痴呆复合征，在HIV感染晚期及艾滋病患者中的发生率为15%-20%，是感染的HIV通过单核/巨噬细胞进入中枢神经系统引起炎症反应，进而导致神经细胞凋亡所致，其核心症状是认知损害、运动障碍和精神行为异常，病情进展速度与免疫抑制的严重程度有关。典型的认知功能障碍为渐进性健忘、专注困难、淡漠、倦怠和对一切事物失去兴趣，典型运动障碍表现为书写困难，站立不稳，东西容易从手中脱落，行为异常差异较大，有约5%患者表现为兴奋和癫狂。对于实验室检查确诊HIV感染，且具有贫血、消瘦、高病毒载量、低CD4+T淋巴细胞计数及基础状况差等HAD高危因素的患者，应尽早进行HAD的筛查。目前尚缺乏HAD的特异性治疗药物，抗病毒治疗是关键，只有有效降低病毒载量才能积极预防和控制HAD,预后的差异取决于发生HAD时免疫缺陷的严重程度，CD4+T淋巴细胞显著减低的患者病情进展迅速。
进行性核上性麻痹
进行性核上性麻痹（progressive superanuclear palsy，PSP）是一种神经变性疾病，目前病因仍不明确，多为隐匿起病，通常以跌倒和核上性垂直性注视麻痹起病，逐渐发展为对称性肌强直和痴呆，临床特点包括步态不稳、行动缓慢并且僵硬，伴有颈部的过伸，常常容易跌倒。发病年龄多在60-70岁，发病后一般在5-10年内死亡，部分患者对左旋多巴和其他抗震颤麻痹药物治疗尽管有效，尤其是在早期，但通常多数病例的治疗效果不理想。
皮质基底节变性
皮质基底节变性（corticobasal degeneration，CBD）是一种慢性进行性疾病，多于60-70岁起病，散在发病，基本无类似家族史，典型特点为单侧起病的肌强直、肌张力障碍和有时也被称为“异己手”的一侧手及上肢的失用，最终症状会发展至双侧，并出现构音障碍、行走缓慢、动作性震颤和痴呆，治疗大多无效。
正常压力脑积水(normal pressure hydrocephalus，NPH)
又名隐性脑积水、低压脑积水。多数病因不明，部分病例有脑出血、脑外伤或脑膜炎和脑血管病史。病理改变脑基底池和蛛网膜下腔蛛网膜增厚粘连，阻碍脑脊液从脑室流向矢状窦，从而引起各种症状。多在 60 岁左右发病，男女均可罹患。临床主要表现为痴呆、步态不稳、尿失禁三联征。亚急性起病，病程呈波动性，常在数月内达高峰。检查脑室对称性扩大，尤以侧脑室前角明显。脑室分流术可缓解神经精神症状。
抑郁性痴呆综合征
认知障碍病人可出现抑郁症状。Reding 等(1985)报道转到痴呆门诊的病人，27%符合抑郁诊断标准。他认为抑郁和痴呆之间存在某种联系：①认知障碍病人可出现抑郁反应；②抑郁和痴呆均可因卒中或PD而产生；③痴呆症状可酷似抑郁症状而误诊为情感性障碍；④抑郁可伴有“痴呆”综合征。抑郁症初发于老年期并不少见。病人思维迟缓、对答缓慢、音调低沉、动作减少，可给人以“痴呆”的假象(也有称之为“抑郁型假性痴呆”)。所谓假性痴呆系指抑郁性痴呆，即认知障碍可逆。虽抑郁症起病较急并有明显的起病界限，病前智能和人格完好，临床症状以情绪抑郁为主，但仔细检查可发现尽管他们反应迟缓，但仍有内容切题的应答。对抗抑郁药疗效好，并无后遗人格或智能缺损。
与器质性痴呆不同。实际上抑郁病人表现的认知障碍并无真假可言。这种病人用抑郁性痴呆综合征(dementia syndrome ofdepression，DSD)这个名称似更确切。
DSD 和 AD 的鉴别如下：
(1)与原发性痴呆相反，DSD 起病和求医间隔时间较短。
(2)DSD 既往多有情感障碍病史。
(3)DSD 病人有抑郁心境和妄想者比 AD 多。
(4)AD 病人行为衰退与认知障碍程度一致。
(5)DSD 的睡眠障碍更重，常有早醒。
(6)DSD 自知力保存，在鼓励或提示下记忆测验成绩常有改进。
(7)AD 病人表现有特征性言语贫乏，可伴有错语症，DSD 则否。
(8)结构性成像研究显示，DSD 病人也可出现脑密度减低及和痴呆病人类似的脑室/脑比值增大。但此发现的预后意义尚不清楚。
(9)DSD 的功能性成像研究，如 PET 显示不对称的额叶代谢低下，左侧较明显，用抗抑郁药治疗好转后可恢复正常。此额叶代谢低下与 AD 双颞叶代谢低下不同。
功能性精神病
方雍生等(1990)报道 160 例符合 DSM-Ⅲ-R 诊断标准的AD 病人早期症状，56%(90/160)病人以功能性精神障碍为主，缺乏明确痴呆症状，往往误诊为功能性精神病。其中躁狂状态 38 例(24%)，表现为情感高涨、激惹性增高、夸大妄想、暴食、性意向增强、爱管闲事。幻觉妄想状态 35 例(22%)，其中被害妄想 19 例，幻听 10 例，被窃妄想 9 例，夸大妄想 3 例，嫉妒妄想 2 例。抑郁状态 17 例(11%)，其中疑病 8 例，焦虑 7 例，言行迟缓 5 例，情绪低落 4 例，自责自罪 3 例。
Creutzfeldt-Jacob病
Creutzfeldt-Jacob病于1920年首先由Creutzfeldt报道。1921~1923年Jacob报道了5例类似病例，1923年被Spielmayer命名为Creutzfeldt-Jacob病。1940年起，又根据其病理特点命名为皮质-纹状体-脊髓变性，亦称为亚急性海绵状脑病（subacute spongiform encephalopathies）。病因不清楚。CJD脑萎缩特点是对称性大脑萎缩。极严重病例可有纹状体、丘脑萎缩，但大脑白质外观通常正常。组织病理学显示海绵状变性，神经细胞脱失，胶质细胞增生，脑白质改变和淀粉样斑块形成。根据亚急性起病，年龄在50岁以上，进行性痴呆，伴有基底节损害的神经系统体征，脑电图检查中见到弥漫性周期性尖-慢复合波，脑脊液中朊蛋白检查阳性者当可诊断为典型的 CJD。目前，CJD仍属于无法治愈的致死性疾病，随着人们对该病发病机制的逐步阐明，将可能找到治愈这类疾病的原则和方法。
作者：Qingyierjing
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