Chest：关于非典型溶血性尿毒症综合征的专家声明
2017-04-28 MedSci MedSci原创
非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）类似于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）以及其他原因或病症引起的血栓性微血管病变（TMA），如DIC或败血症。这些疾病临床表现的相似性不利于ICU紧急情况下的诊断和选择最佳的治疗方案。然而，目前指导ICU专科医师的诊断或治疗的方法尚未达成共识。近期，一项发表在杂志Chest上的综述旨在总结有关ICU诊断和治疗策略的可用数据，以加强对ICU中aHUS患者的诊断和预后
非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）类似于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）以及其他原因或病症引起的血栓性微血管病变（TMA），如DIC或败血症。这些疾病临床表现的相似性不利于ICU紧急情况下的诊断和选择最佳的治疗方案。然而，目前指导ICU专科医师的诊断或治疗的方法尚未达成共识。
近期，一项发表在杂志Chest上的综述旨在总结有关ICU诊断和治疗策略的可用数据，以加强对ICU中aHUS患者的诊断和预后的理解。
此篇文章对最近的文献进行了回顾（2009年1月 - 2016年3月），并为ICU医师选择了最相关的一些文章。
综合之，由于医院整体和ICU内成人aHUS病例的缺乏，对危重症护理中没有具体的建议。然而，专家小组认为一些技能为诊断和管理患有aHUS的患者所需的核心技能：识别血栓性微血管病，将aHUS与相关疾病区分开来，识别其他器官系统的参与与否，了解aHUS的病理生理学，根据现有的数据和指导意见了解诊断后的处理，了解危重症患者的相关结果，并了解aHUS患者的护理标准。
综上所述，管理患有aHUS的急性重型疾病的重症患者需要基本技能，在ICU治疗缺乏足够数据的情况下，可以从ICU以外的相关文献中收集。尚需要有关于危重患者aHUS的更多数据来验证ICU中的这些结论。
原始出处：
Azoulay E, Knoebl P, et al. Expert statements on the standard of care in critically ill adult patients with atypical haemolytic uraemic syndrome. Chest. 2017 Apr 22. pii: S0012-3692(17)30735-3. doi: 10.1016/j.chest.2017.03.055.
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