骨纤维异样增殖症1例

2017-12-26 牛晓辉 郝林 骨肿瘤

35岁男性患者,确诊股骨近端纤维异样增殖症。幸亏患者就诊及时,如果出现股骨颈病理性骨折再来诊疗,不仅增加手术难度,还大大增加术后股骨头坏死的发生率。患者正值青壮年,如何选择恰当的治疗方案?

35岁男性患者,确诊股骨近端纤维异样增殖症。幸亏患者就诊及时,如果出现股骨颈病理性骨折再来诊疗,不仅增加手术难度,还大大增加术后股骨头坏死的发生率。患者正值青壮年,如何选择恰当的治疗方案?

(1)病历介绍

:患者,男,35岁,因右髋关节外侧酸痛不适2年,加重半个月入院。两年前无明显诱因出现右髋部酸痛,劳累时加重,不影响步态,未做诊治;近半个月以来,右髋前外侧有刺痛感,发作频繁,步行及坐位时加重,休息不缓解,在当地医院就诊,诊断为“股骨近端纤维异样增殖症”,为进一步治疗,收入我院。

入院查体:患者行走基本正常,右大腿有轻度肌萎缩,右髋无明显肿胀,局部未见静脉曲张,皮温不高,无压痛及反跳痛,未触及包块,右股骨无纵向叩击痛,右髋活动稍受限。

影像学检查:X 线片示右股骨粗隆及颈部可见较大范围溶骨性破坏,边界尚清晰,有明显硬化缘,病变区呈毛玻璃样改变,内可见小范围不规则形状囊变区,无软组织肿块阴影及骨皮质破坏现象(图28‐1)。


图28‐1 治疗前X 线片

常规化验检查未见异常;行术前肿瘤穿刺活检,病理报告为符合骨纤维结构不良组织形态,局部出血、囊性变。

完善术前准备后,在全麻下行右股骨上端病灶刮除异体骨填充DHS内固定。麻醉满意后,取仰卧位,上牵引床,G 形臂定位病变部位。沿大粗隆外侧做纵行切口,切开皮肤、皮下组织,分离显露大粗隆及其下股外侧肌起点,自股外侧肌起点下1~1.5cm切断其起点,剥离股外侧肌于股骨的附着点,将其牵向远端,显露股骨粗隆下骨皮质,开5cm×2cm骨窗,彻底刮除病灶内质韧病变组织,G 形臂透视显示病变组织清除彻底后,取复温后异体骨松质碎骨植入股骨上端骨缺损内,在G 形臂指导下行DHS内固定(图28‐2),位置满意后,冲洗伤口,伤口置负压引流管一根,缝合股外侧肌起点,关闭伤口。术后常规应用抗生素7~10天,待体温、血常规检查正常后停用抗生素,24小时引流量<25ml 后拔除伤口引流管,术后医师叮嘱患者进行肌力练习。


图28‐2 治疗后X 线片

患者术后两周伤口一期愈合拆线出院,叮嘱患者3个月内拄双拐,患肢部分负重下地练习行走,每3个月摄片复查,根据复查植骨愈合情况决定弃拐杖完全负重行走的时间。术后1年6个月复查提示植骨愈合良好,行内固定取出(图28‐3)。


图28‐3 内固定取出后X 线片

(2)专家分析:

骨纤维异样增殖症是原因不明的良性纤维性骨病变,临床上可分为单骨型、多骨型及Albright 综合征(1942年由Lichtenstein 和Jaf e 命名),组织学上显示正常骨组织被增生的纤维组织及编织骨代替,是良性类肿瘤疾患中最常见的一种。

单骨型较多见,约占全部该疾病的75%~80%,男女分布差异不大,高发年龄为11~30岁。长管状骨好发于股骨和胫骨,扁平骨好发于头颅、肋骨、髂骨。

病变发展缓慢,疼痛、畸形、肿块及病理性骨折为常见的就诊原因。该病非真正肿瘤性疾患,病变范围广泛,骨的强度下降,可引起反复骨折,造成疼痛,同时,反复骨折及修复的共存,可引起严重的畸形。

该患者为单骨型,病变范围广泛且病灶内出现囊变,造成骨强度进一步下降,出现病变部位疼痛伴活动受限。如不及时采取治疗有继发病理性骨折及产生髋关节内翻畸形的可能。

骨纤维异样增殖症的治疗目的:①增加骨强度,避免病理性骨折的发生;②纠正畸形、改善生活质量。因此病灶刮除、植骨或者骨水泥内固定及截骨矫形内固定是常用的治疗方法;儿童期刮除植骨术有较高的复发率,随着年龄的增长,复发率逐渐下降。对于股骨颈范围较大的病变且伴有严重髋内翻的病例,应采取病灶刮除、骨水泥填充内固定术治疗,以便尽快恢复患者的日常生活,因为异体骨与自体骨通常需要很长的时间才能与宿主骨愈合,且在愈合过程中可能发生骨质吸收及排斥甚至感染的可能,造成手术失败,因此对于股骨颈伴严重畸形的病例应慎重选择填充物及固定方式。

对于青少年患者,填充物应首选异体骨,因自体骨通常无法满足治疗需求,且增加手术风险及出血量。异体骨与宿主通常有较好的相容性,虽愈合时间较长,但能达到很好的生物愈合,不改变骨的力学特性。

对于病变范围非常广泛的部位,应根据情况选择病变较严重的部位进行治疗,对于病变相对较轻,骨骼强度破坏不严重的部位,采取观察,保守治疗。

(3)诊断要点

:骨肿瘤的诊断应遵循临床、影像、病理三结合的原则。该患者为青年、男性、慢性发病,病情发展缓慢,考虑良性病变的可能性大;病变部位位于股骨颈及粗隆部,呈现典型的毛玻璃样破坏伴有囊性变及硬化缘,骨皮质完整,无骨膜反应及软组织肿块阴影,进一步支持良性病变的诊断,结合穿刺活检病理结果,诊断可明确。

骨纤维异样增殖症相对于其他类型的骨肿瘤,特点较明确,患者年龄较小,病程长,骨骼病变范围较广泛,多发生于长管状骨,病变部位皮质膨胀、变薄,呈典型毛玻璃样改变,部分病变可以出现囊变区,病变骨通常出现轻重不等的畸形。对于符合以上特点的病变应首先考虑骨纤维异样增殖症的可能。

但是有些病变可产生类似的临床及影像学特点,如骨化性纤维瘤、髓内高分化骨肉瘤、孤立性骨囊肿伴反复骨折、出血、囊内血肿机化、骨化时及高分化纤维骨肉瘤,因此治疗前穿刺活检是必要的,以避免错误的诊断和治疗。

(4)治疗原则

:骨纤维异样增殖症是常见的良性肿瘤疾患,治疗的目的是预防病理性骨折的发生及矫正畸形。因此对于肋骨、颅骨及髂骨等扁平骨的病变,尽可能采取非手术治疗。对于长管状骨的病变应差别对待,如对于胫骨、腓骨、尺骨、桡骨及肱骨的病变,除非病灶出现明显畸形,对周围结构产生压迫症状及影响关节功能活动,应采取非手术治疗。对于股骨上端特别是位于股骨颈、病变范围较广泛伴或者不伴有畸形的病变,应采取积极的手术治疗。

该患者病变位于股骨颈,病变范围广泛,出现明显疼痛并影响关节活动,应采取手术治疗并做相应的内固定,以避免病理性骨折的发生。患者年龄较轻,病变范围广泛,故采用病灶刮除、异体骨松质植骨,DHS内固定,术后由于有内固定的保护,患者可以很快拄双拐下地部分负重练习行走,每3个月摄片复查植骨愈合情况,以决定弃拐杖,完全负重的时间,以及拆除内固定的时机。

(5)随诊结果

:患者术后恢复良好,未发生明显并发症,术后两周伤口愈合良好,已能拄双拐部分负重下地行走,并可以练习膝、髋关节屈伸活动。术后半年,植骨愈合良好,拄单拐完全负重行走,步态完全正常。术后一年拆除内固定。目前已完全康复。

(6)经验教训

1)患者就诊及时,如果出现股骨颈病理性骨折再来诊疗,不仅增加手术难度,还大大增加术后股骨头坏死的发生率。

2)确诊及时,采用了恰当的治疗方案,患者正值青壮年,日常活动量大,因此治疗时采用异体骨填充股骨颈骨缺损以达到与宿主的生物愈合,以减少对正常骨骼的生物力学干扰,又考虑到异体骨与宿主的愈合时间较长,为避免在植骨愈合期间因日常活动发生病理性骨折的风险,采用DHS内固定。

3)尽管有内固定的保障,但在植骨愈合前,仍严格要求患者拄双拐患肢部分负重,练习行走,既促进植骨愈合又有助于肌力的恢复。植骨完全愈合后,应拆除内固定以恢复骨骼的正常生物学特性。如果患者年纪较大,可能考虑不拆除内固定,以避免骨质疏松、骨强度下降出现病理性骨折的风险。

4)术前穿刺活检是必要的,以避免误将恶性肿瘤当成骨纤维异样增殖症来治疗,给患者造成严重的损害及痛苦。

作者:牛晓辉 郝林



版权声明:
本网站所有注明“来源:梅斯医学”或“来源:MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
评论区 (1)
#插入话题
  1. 2017-12-26 衣带渐宽

    学习

    0

相关资讯

Int J Oral Max Surg:即刻与延迟氧化锆种植体植入后龈乳头和牙槽嵴水平

本研究的目的是确定几颗和延迟氧化锆种植体植入后龈乳头缺损和邻牙牙槽嵴顶到临床冠接触点之间的距离(距离4)的相关性。

这种良性肿瘤虽然诊断困难 但可自愈

骨样骨瘤作为一种骨组织来源的良性肿瘤,其特征性表现为何?骨样骨瘤发病率约占良性骨肿瘤的多少?此病虽经数年后有可能骨化自愈,但为何一般发现后均行手术治疗?

骨病灶刮除和纠正局部畸形孰轻孰重?

对于股骨近端骨纤维结构不良伴严重髋关节内翻畸形患者的治疗,需要完全去除病灶吗?详见以下病例——

周围型骨发育障碍1例

患者,男,8岁

骨巨细胞瘤1例

患者,男,30岁

骨巨细胞瘤恶变1例

骨巨细胞瘤是较常见的良性骨肿瘤,通常不难得出诊断,但复发可能性较大。面对发生几率很低的骨巨细胞瘤恶变,治疗方法主要是什么?重建方法通常采用什么?行预防性内固定,能否仍考虑行骨水泥填充?