Hepatology：“肝豆状核变性”判定新标准---中国作者给出更**的方法
2015-08-10 杨旭等 肝脏病学杂志
中南大学湘雅二医院一项历时近10年的研究成果近日在线发表于《肝脏病学杂志》，该研究针对肝豆状核变性（威尔逊病，俗称肝豆）这一重大疑难病给出了全新判定标准，被国际论文评阅人评价为该领域“里程碑式”的论文。这也是我国肝豆病研究成果首次在该杂志发表。“肝豆”是一种重要的遗传性疾病，主要累及肝脏和神经系统，其误诊率极高，暴发性病死率接近100%。自上世纪60年代以来，肝铜含量一直被公认为诊断该病的“金标准
中南大学湘雅二医院一项历时近10年的研究成果近日在线发表于《肝脏病学杂志》，该研究针对肝豆状核变性（威尔逊病，俗称肝豆）这一重大疑难病给出了全新判定标准，被国际论文评阅人评价为该领域“里程碑式”的论文。这也是我国肝豆病研究成果首次在该杂志发表。
“肝豆”是一种重要的遗传性疾病，主要累及肝脏和神经系统，其误诊率极高，暴发性病死率接近100%。自上世纪60年代以来，肝铜含量一直被公认为诊断该病的“金标准”，但对其临界值却存在争议。过去一般认为是250微克/克干重。直到2005年，最佳临界值被国外著名学者修正为75微克/克干重。然而，该标准在临床上的运用仍存缺陷。
湘雅二医院感染科教授杨旭领导的团队从1995年开始致力于肝豆病的诊治研究。在2005年的新标准提出后，他们发现与临床实际并不相符。迄今世界上最系统、最完整、病种最全、病例数最多的肝铜研究由此展开。经对178例肝豆病患者及513例其他肝病患者进行肝活检发现，肝铜含量209微克/克干重才是诊断“肝豆”的最佳临界值，其敏感性和特异性高达99.4%和96.1%。
“我们设计了一个非常简便、可靠、准确的肝铜测定方法，可以减少甚至避免取样和实验误差，而且我们证明该方法是安全的，这一方法今后有可能成为国际上肝铜测定标准方法。”杨旭告诉记者，“如果肝铜小于209微克/克干重，可以排除肝豆状核变性。”这一结论与当前国际上流行的认识迥异，因而具有重要的理论和临床价值。
研究人员还发现：14岁以下儿童患者肝铜含量更高，肝病型患者比神经型患者含量更高，而肝纤维化和肝硬化对肝铜含量无明显影响，均推翻了以往观点。
原始出处：
Yang X, Tang XP, Zhang YH, Luo KZ.et al.Prospective evaluation of the diagnostic accuracy of hepatic copper content, As determined using the entire core of a liver biopsy sample. Hepatology. 2015 Jun 10
作者：杨旭等
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